Amiloidózis (E85)

Hólyag

Kivéve: Alzheimer-kór (G30.-)

Családi mediterrán láz

Örökletes amiloid nefropátia

Amyloid polyneuropathia (portugál)

Hemodialízissel kapcsolatos amiloidózis

Oroszországban a 10. betegség nemzetközi osztályozási osztályát (ICD-10) egyetlen szabályozási dokumentumként fogadták el annak érdekében, hogy figyelembe vegyék az összes osztály egészségügyi intézményeire irányuló nyilvános felhívások előfordulását, okát, a halál okát.

Az ICD-10-et az Orosz Föderáció egész területén az Egészségügyi Minisztérium 1997. május 27-i végzésével vezették be az egészségügyi ellátás gyakorlatába. №170

Az új felülvizsgálat (ICD-11) kiadását a WHO tervezi 2022-ben.

Amiloidózis (E85)

Kivéve: Alzheimer-kór (G30.-)

Családi mediterrán láz

Örökletes amiloid nefropátia

Amyloid polyneuropathia (portugál)

Hemodialízissel kapcsolatos amiloidózis

Keresés szöveg szerint ICD-10

Keresés az ICD-10 kód szerint

Ábécé keresés

ICD-10 osztályok

  • I Néhány fertőző és parazita betegség
    (A00-B99)

Oroszországban a 10. betegség nemzetközi osztályozási osztályát (ICD-10) egyetlen szabályozási dokumentumként fogadták el annak érdekében, hogy figyelembe vegyék az összes osztály egészségügyi intézményeire irányuló nyilvános felhívások előfordulását, okát, a halál okát.

Az ICD-10-et az Orosz Föderáció egész területén az Egészségügyi Minisztérium 1997. május 27-i végzésével vezették be az egészségügyi ellátás gyakorlatába. №170

Az új felülvizsgálat (ICD-11) kiadását a WHO tervezi 2017 2018.

Amiloidózis (E85)

Kivéve: Alzheimer-kór (G30.-)

Oroszországban a 10. betegség nemzetközi osztályozási osztályát (ICD-10) egyetlen szabályozási dokumentumként fogadták el annak érdekében, hogy figyelembe vegyék az összes osztály egészségügyi intézményeire irányuló nyilvános felhívások előfordulását, okát, a halál okát.

Az ICD-10-et az Orosz Föderáció egész területén az Egészségügyi Minisztérium 1997. május 27-i végzésével vezették be az egészségügyi ellátás gyakorlatába. №170

Az új ICD-változat kiadását a WHO tervezi 2017 2018.

A WHO által eddig elvégzett ICD-10 módosításai és kiegészítései.

amyloidosis

Kivéve: Alzheimer-kór (G30.-)

Örökletes családos amyloidózis neuropátia nélkül

Családi mediterrán láz

Örökletes amiloid nefropátia

Neuropátiás örökletes családi öröklődés

Amyloid polyneuropathia (portugál)

Az örökletes családi amiloidózis, nem meghatározott

Másodlagos szisztémás amiloidózis

Hemodialízissel kapcsolatos amiloidózis

Korlátozott amiloidózis

Az amiloidózis egyéb formái

Keresés szöveg szerint ICD-10

Keresés az ICD-10 kód szerint

Betegségek osztályai ICD-10

elrejti az összeset felfedjen mindent

Az egészséggel kapcsolatos betegségek és problémák nemzetközi statisztikai osztályozása.
10. felülvizsgálat.
A WHO által 1996-2016-ban közzétett változásokkal és kiegészítésekkel. A WHO által 2016-ban elvégzett közelmúltbeli változások az ICD-10-ben

Másodlagos amiloidózis kód mkb 10

Amiloidózis és vesekárosodás

Az amiloidózis egy olyan csoport fogalma, amely egyesíti azokat a betegségeket, amelyeket egy specifikus oldhatatlan amiloid fibrilláris fehérje extracelluláris lerakódása jellemez.

ICD-10 kód

járványtan

A vese-amiloidózis prevalenciáját eddig még nem vizsgálták. Az USA-ban az amiloidózis gyakorisága évente 100 000 lakosra vetítve 5,1 és 12,8 eset között mozog. Ezek az adatok elsősorban az AL-amiloidózis prevalenciájára vonatkoznak, a primer vagy a mielóma és más B-hemoblastózis keretein belül. A harmadik világ országaiban P. N. Hawkins (1995) szerint az AL-amiloidózisból származó halálozás 2000 lakosra 1 (0,05%). A reaktív AA amiloidózis gyakoriságát jobban tanulmányozzák Európában. Tehát P. N. Hawkins és mtsai. (1995), Európában az AA-amiloidózis a krónikus gyulladásos betegségek 5% -ában alakul ki; más források szerint az AA-amiloidózis az esetek 6-10% -ában bonyolítja a reumatoid arthritis lefolyását.

Átlagosan az AA-amiloid nefropátia aránya a vesebetegségek szerkezetében Európában 2,5–2,8%, a krónikus veseelégtelenséghez vezető betegségek szerkezetében 1% (az Európai Dialízis és Transzplantációs Szövetség szerint). Nyilvánvaló, hogy a különböző régiókban kapott különböző amiloidózis-variánsok prevalenciájára vonatkozó adatok általában a világ más területeire extrapolálhatók, a reumatoid arthritis magas előfordulási gyakorisága miatt a reaktív AA-amiloidózis legelterjedtebb előfordulásának benyomásával (0,4 -1%).

Az amiloidózis és a vesekárosodás okai

Az "amyloid" kifejezés 1853-ban egy német patológus, R. Virchow, arra utal, hogy a tuberkulózisban, a szifiliszben és a leprában "faggyú betegségben" szenvedő betegekbe deponált anyagot említ, amelyet tévesen úgy gondolt, hogy hasonló a keményítőhöz, mivel a jód jellemző reakciója van. A XX. Századi tanulmányok. kimutatta, hogy az amiloid anyag alapja a fehérje, és a poliszacharidok nem haladják meg a teljes tömeg 4% -át, azonban az „amiloid” és az „amiloidózis” kifejezéseket rögzítették, többek között R. Virchow tudományos hatóságának hatására.

Az amiloid szöveti lerakódásának alapja az amiloid fibrillumok - 5-10 nm átmérőjű és 800 nm-ig terjedő hosszúságú speciális fehérjeszerkezetek, amelyek két vagy több párhuzamos távolságú szálból állnak. Az amiloid fibrillumok fehérje alegységeit a molekula sajátos térbeli orientációja jellemzi - a kereszt-P-hajtogatott konformációt. Meghatározza az amyloid tinctorialis és optikai tulajdonságait. Ezek közül a legspecifikusabb az, hogy a gerenda kettős refrakciója a kongó-festett vörös készítmények polarizált fényben történő mikroszkóppal jellemezhető. Ennek a tulajdonságnak az azonosítása az amiloidózis diagnózisának alapja.

Az amiloid stabilitása az extracelluláris mátrix proteolitikus enzimjéhez kapcsolódik a fibrillumok P-hajtogatott konfigurációjához, ami jelentős mértékben felhalmozódik az érintett szerv progresszív pusztulásával és funkciójának elvesztésével.

Az amiloid fibrillumok (glikoproteinek) heterogenitása ellenére az amiloidogén faktorok között a vezető szerepet az amyloid prekurzor fehérjék konformációs labilitása jellemzi, amelyek az amiloidózis minden típusára specifikusak, amelynek tartalma a fibrilben eléri a 80% -ot.

Az amiloidózis és a vesekárosodás tünetei

A klinikai gyakorlatban az AA a szisztémás amiloidózis legfontosabb - és AL-típusai -, amelyek számos szerv bevonásával jelentkeznek a patológiás folyamatban, de gyakrabban a mono-szervi sérülés tünetei. Az amiloidózis AA és AL típusai férfiaknál 1,8-szor gyakrabban fordulnak elő, mint nőknél. A másodlagos amyloidózisra jellemző a kezdeti kialakulás, mint az elsődleges (a betegek átlagos életkora 40 és 65 év). A vese-amiloidózis AL tünetei változatosabbak: az AA-típusra jellemző számos klinikai megnyilvánuláson kívül csak az AL-típusra jellemző tünetek (periorbitális purpura, macroglossia és más izmos pszeudohypertrófia) vannak. Másrészt az elsődleges vese-amiloidózis egyéni tünetei az ATTR (polyneuropathia, carpalis alagút szindróma) és az Abeta2M-amiloidózis (carpalis alagút szindróma) esetében is lehetségesek.

Az amiloidózis és a vesekárosodás diagnózisa

A vese-amiloidózis diagnózisa nagyon nehéz, mivel a vizsgálati adatok jelentősen különböznek különböző típusú amiloidózisú betegeknél.

Másodlagos AA-amiloidózis esetén a betegek 80% -a különböző súlyosságú nefrotikus szindróma előfordulási idején megy az orvoshoz. Ezeknek a betegeknek a fő panasza a különböző súlyosságú ödéma és az amyloidosisra hajlamosító betegség tünetei - reumatoid arthritis, osteomyelitis, visszatérő betegség stb.

Az AL-amiloidózisra kevésbé súlyos és változatos klinikai kép jellemző. A főbb panaszok a különböző fokú dyspnea, az ortostatizmus, a szív-amiloidózis és az ortosztatikus hipotenzió kombinációja által okozott szinkopális állapotok; a betegek általában a nefritikus szindróma és kisebb mértékben a keringési zavar által okozott ödémát tapasztalják. Jelentős testtömegvesztés (9-18 kg) jellemző az izomtrófia perifériás amyloid polyneuropathiában szenvedő betegek megsértése miatt.

Vese-amiloidózis

RCHD (Köztársasági Egészségfejlesztési Központ, a Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériuma)
Verzió: A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának klinikai jegyzőkönyvei - 2016

Kiállítási központ "Curme"

2018. október 31. - november 2.

A promóciós kódja: AZD18MEDE

Ingyenes jegy promóciós kódra!

Astana, kiállítási központ "Kreme"

Október 31. - november 2.

A promóciós kódja: AZD18MEDE

Ingyenes promóciós jegyet kap!

Általános információk

Rövid leírás

Az amiloidózis egy olyan betegségcsoport, amelynek megkülönböztető jellemzője a fibrilláris glikoprotein - amiloid lerakódása a szövetekben és szervekben. [1-3]

Az ICD-10 és az ICD-9 kódok aránya

A vese zárt [perkutáns] biopsziája.

A jegyzőkönyv kidolgozásának / felülvizsgálatának időpontja: 2016.

Protokollhasználók: általános orvosok, háziorvosok, hematológusok, nefrológusok.

Betegkategória: felnőttek.

A bizonyítékok szintje:

besorolás

Az amiloid típusai és az amiloidózis megfelelő formái [4-5]:

Az amiloidózis klinikai besorolása
Elsődleges amiloidózis:
· Nyilvánvaló ok nélkül jelentkezik;
· Többszörös mieloma;

Másodlagos amiloidózis:
· Krónikus fertőzések esetén;
· Rheumatoid arthritisben és más kötőszöveti betegségekben;
· Onkológiai betegségekkel;

Családi (örökletes) amiloidózis:
· Periódusos betegség esetén;
· A portugál változat és a családi amiloidózis más formái;

Senil amiloidózis
Helyi amiloidózis

Örökletes amiloidózis:
neuropátiás
· Az alsó végtagok vereségével: portugál, japán, svéd és egyéb típusok;
· A felső végtagok vereségével: Svájc-Indiana, Németország-Maryland;

Nefropatichesky:
· Ismétlődő betegség;
· Láz és hasi fájdalom svédek és szicíliai;
· A kiütés, a süketség és a vesekárosodás kombinációja;
· Vesekárosodás artériás hipertóniával kombinálva;

Kardiomiopatichesky:
· Dán - progresszív szívelégtelenség;
· Mexikói-amerikai - beteg szinusz szindróma, pitvari letartóztatás;

vegyes:
· Finn - szaruhártya-disztrófia és a cranialis idegek károsodása;
· Agyi ütések.

A vese-amiloidózis klinikai szakaszai

Diagnosztika (ambuláns)

DIAGNOSZTIKA AMBULÁTOR SZINTEN

Diagnosztikai kritériumok
panaszok:
· Gyengeség, fáradtság;
· Fejfájás;
· A lábak, a kéz és az arc duzzanata;
· Magas vérnyomás;
Hányinger, hasmenés (hasmenés);
· Fájdalom a szívben;
· Izomfájdalom.

előzmények:
· Súlycsökkenés;
· Monoklonális, nem tisztázott eredetű gammopátia jelenléte;
· Krónikus gyulladásos (gennyes) betegségek;
· Krónikus fertőzések;
· Öröklődés.

Fizikai vizsgálat
Általános ellenőrzés:
· Periorbitális purpura (az esetek 15% -ában megfigyelhető);
· A makrogloszia a primer amiloidózisra (AL) jellemző;
· Légzéshiány a terhelés alatt (a betegek kb. 40% -a figyelhető meg);
· A vállszíj jele (az amiloid periartikuláris infiltrációja hamis hipertrófiát és a vállöv és az comb izmok térfogatának növekedését eredményezi).

hallgatózás:
· Lehetséges szívritmuszavarok.

tapintása:
· Az alsó végtagok duzzanata a hipoalbuminémia és a nefrotikus szindróma következtében, valamint a szisztémás keringés korlátozása miatt a korlátozó kardiomiopátia miatt (az esetek 50% -ában megfigyelhető);
· Megnövekedett máj és lép;
· Paresztézia (a betegek mintegy 15% -ánál megfigyelhető);
· Spasztikus fájdalom az emésztőrendszerben;
· A szubmandibuláris nyálmirigyek száma megnőhet.

Laboratóriumi vizsgálatok:
· Teljes vérszám - anaemia, leukocitózis, megnövekedett ESR;
· Vizeletvizsgálat - proteinuria, mikrohematuria, aszeptikus leukocituria;
· Biokémiai vérvizsgálat (teljes fehérje, albumin, Na, Ca, koleszterin, cukor a szérumban) - hipoproteinémia (hipoalbuminémia miatt), hyperglobulinemia, hyponatremia, hypoprothrombinemia, hypocalcemia, hypercholesterolemia.

Instrumentális tanulmányok:
· A hasüreg és a vesék ultrahangos vizsgálata láthatóvá válik.

A vesék amiloidózisának diagnosztikai algoritmusa.

Diagnosztika (kórház)

DIAGNOSZTIKA A KÖZÖSSÉGI SZINTEN

Diagnosztikai kritériumok álló szinten
Panaszok és történelem: lásd a járóbeteg-szintet.

Fizikai vizsgálat: lásd a járóbeteg szintjét.

Laboratóriumi vizsgálatok:

Instrumentális tanulmányok:
· A hasüreg és a vesék ultrahangos vizsgálata láthatóvá válik.

Vese-amiloidózis diagnosztikai algoritmusa

A fő diagnosztikai intézkedések listája:
· Teljes vérszám;
· Vizeletvizsgálat;
· Biokémiai vérvizsgálat (teljes fehérje, albumin, Na, Ca, koleszterin, vércukor);
· Szérum immunfunkció;
· A vizelet immunfunkciója;
· Szérumban lévő szabad könnyű lánc immunglobulinjainak vizsgálata;
· Csontvelő biopszia.
· A hasi szervek és a vesék ultrahangja.

A további diagnosztikai intézkedések listája
Laboratóriumi vizsgálatok:

Differenciáldiagnózis

A vese amiloidózisának differenciális diagnózisa

Kezelje a kezelést, ellenőrizze az egészségét Koreában, Törökországban, Izraelben, Németországban, Spanyolországban, USA-ban

Kezelés külföldön. kérelem

Kezelje a kezelést, ellenőrizze az egészséget külföldön: Korea, Törökország, Izrael, Németország, Spanyolország, USA, Kína és más országok

Válasszon egy külföldi klinikát

Ingyenes konzultáció a külföldi kezelésről! Hagy egy alábbi kérést

Kezelés külföldön. kérelem

Gyógyszerek (hatóanyagok), amelyeket a. T

Kezelés (járóbeteg-klinika)

KEZELÉS AMBULÁCIÓS SZINTEN

Kezelési taktika: Ha a vese amiloidózisának diagnózisa gyanúja merül fel, a pácienst kórházi szinten további kezelésre kell fordítani.

Nem gyógyszeres kezelés: nem.

Kábítószer-kezelés: nem.

Egyéb kezelések: nem.

A szakemberek konzultációjára vonatkozó jelzések:
· A nephrológus konzultációja - a diagnózis miatt;
· A szakemberek konzultációja egyidejűleg fennálló patológia jelenlétében.

Megelőző intézkedések:
Elsődleges megelőzés
· Elsődleges vese-amiloidózis - nincsenek megelőző intézkedések;
· A krónikus gyulladásos állapotból származó másodlagos amiloidózis kialakulása közvetlenül kapcsolódik a kontrollált gyulladáshoz és a szérum amiloid fehérje szintéziséhez a májban. A gyulladás elnyomásával járó alapállapot kezelése csökkenti a másodlagos amiloidózis későbbi kockázatát;
· Ismeretlen eredetű, ismert monoklonális gammopátiákban szenvedő betegeknél fennáll az amiloidózis kialakulásának veszélye, és a betegek monitorozása ajánlott a proteinuria, a neuropathia, a hepatomegalia vagy a szívelégtelenség kialakulásának megelőzése érdekében [47].

Másodlagos megelőzés
Ajánlott a myeloma multiplexben és monoklonális gammapátiában szenvedő betegek rendszeres klinikai vizsgálata. Továbbá ajánlott a szérumfehérje elektroforézis éves felülvizsgálata.

Kezelés (mentő)

DIAGNOSZTIKA ÉS KEZELÉS A VÉSZHELYZETI SEGÍTSÉG LÉPÉSÉBEN

Diagnosztikai intézkedések:
· Az állapot fizikai vizsgálatával (vérnyomásmérés, pulzusszám, auskuláció).

Kábítószer-kezelés: társbetegségek jelenlétében lásd a klinikai protokollt a releváns nosológiákról.

Kezelés (kórház)

KEZELÉS A KÖZÖSSÉGI SZINTEN

Kezelési taktika:
Az amiloidózis kezelése a patológiás fehérje képződésének csökkentése és a szervek védelme. Amikor az AA-amiloidózis gyulladáscsökkentő intézkedéseket alkalmaz, sebészeti módszerekkel. Szekunder amiloidózis esetén az alapbetegséget kezeljük. AL-amiloidózis esetén a plazmasejtek klónját szintetizálják egy könnyű lánc immunglobulin szintetizálására. A könnyű lánc immunglobulin lerakódásának leállítása lehetővé teszi, hogy a test feloldódjon és eltávolítsa az amiloid felesleget, ami megakadályozza a további amiloid lerakódást. Amyloidózisban szenvedő betegeknél, akiknél visceralis szindrómával (azaz szív, máj, vese, idegek, tüdő vagy belek amiloidja) biopsziát végeztek, ajánlott az őssejt / kemoterápia transzplantáció, amelyet egy speciális amiloidózis-központban végeznek.

Nem gyógyszeres kezelés:
· III. Rendszernek: az ágy pihenése a beteg súlyos állapotának és a komplikációk, a fizikai aktivitás, az egészséges életmód, a dohányzás leállítása és az alkohol fogyasztása esetén;
· Diéta: 7. szám. Kiegyensúlyozott, megfelelő fehérje-adagolás (1,5-2 g / kg), életkor szerinti kalória, ödéma és hipertónia jelenléte - korlátozza az 51 µmol / l nátrium-klorid (só) alkalmazását (> 3 mg / dl);
· Echo ejekciós frakció 0,1 µg / l (> 0,1 ng / ml).
NB! A transzplantáció standard feltétele a melfalán * egyetlen injekciója. Ezt a kockázatot általában a közepes kockázatú betegek 140 mg / m2-es dózisában adják meg, alacsony kockázatú betegeknél pedig 200 mg / m 2 -ig. Az őssejtek betakarítása csak növekedési tényezők használatát foglalja magában. A minimális őssejt-gyűjtésnek 3x106 CD34-sejtnek kell lennie egy kilogramm betegtömegre.

NB! A betegek indukciós terápiát is kaphatnak a bortezomib plusz dexametazonnal a TSC előtt [18].

A TSC-re adott hiányos válasz esetén
Kemoterápia TSK után
Azoknál a betegeknél, akik nem érik el az immunoglobulin szabad könnyű lánc szintjének normalizálódását, a melfalán * és a dexametazon / ciklofoszfamid, a dexametazon és a talidomid * kombinációja javasolt. A ciklusokat havonta 1 évig ismételjük.
A CTC rendszere dózisának beállítására vonatkozó jelzések:
· Életkor> 70 év;
· A szívelégtelenség magasabb, mint a NYHA II;
· Jelentős folyadékterhelés esetén.
NB! A TSC részleges érzékenységgel rendelkező betegek a talidomid * és a dexametazon adjuváns terápia eredményeként teljes mértékben reagálnak [19]. A talidomid * nagyon érzékeny az érzékeny betegekre, és a betegeknél a tolerancia nem alakul ki 200 mg / nap javasolt dózissal, amelyet gyakran használnak a myeloma multiplexben szenvedő betegeknél. Az amiloidózisban szenvedő betegek általában nem tolerálják a> 50 mg / nap talidomid dózisát. A talidomid * jelentős neurológiai tüneteket, székrekedést, bőrkiütést és álmosságot okoz. A terápia általában nem haladja meg az egy évet.
A főbb gyógyszerkombinációk a melfalán * a dexametazon / ciklofoszfamid + dexametazon + talidomid * alkalmazásával.

A TSC hatástalanságával a kemoterápia ajánlott:
· A Melphalan * és a dexamethasone 6-12 hónapra / bortezomibra és dexametazonra számolnak fel egy héten a bortezomibdal, a következő héten pedig a dexametazon legfeljebb 45 hétig / monoterápiával bortezomibdal.
· Ha a korábbi bortezomib-kezelés nem sikerül, a lexalidomid és a dexametazon kezelése megfontolható [20].
A főbb gyógyszerkombinációk a melfalán * és a dexametazon / bortezomib, valamint a deksametazon / monoterápia bortezomibdal történő kombinációja a alternatív gyógyszer kombinációk a lenalidomid és a dexametazon.

Az AL amiloidózis nem tartozik a TSC alá.
Először diagnosztizálták.
kemoterápia:
· A melfalán * és a dexametazon kombinációja a fő kezelési lehetőség (UD-B) [33].
· További gyógyszerek a ciklofoszfamid, a dexametazon és a talidomid * (UD-C) / lenalidomid dexametazon (UD-B) [34];
· A dexametazon monoterápiát olyan betegek számára is előírhatják, akik érzékenyek a melfalán * kezelésére [21] (UD-B).

A TSK jelzései:
· 2. életkor

Amiloidózis kód az ICD-10-ben - E85

Vese-amiloidózis

A vesebetegség amyloidosis egy összetett betegség, amely a különböző anyagok és vegyületek anyagcsere-folyamatainak - nevezetesen fehérje és szénhidrát - megsértésével jár, ami olyan anyagot eredményez, amely amyloidot képez, amely a vesék szövetében lerakódik. A vesék amiloidózisa, ICB 10, az E85 kóddal rendelkezik.

Vese-amiloidózis, patogenezis

Az amyloid, amely a parenchyma atrofikus és szklerotikus változásaihoz vezet, a keményítőhöz hasonló vegyület, és a fehérje-poliszacharid vegyületek szintéziséből és felhalmozódásából ered. Egy egészséges testben ez a vegyület nem képződik, és nem keletkezik, ezért ennek az anyagnak a megjelenése abnormális, ami számos veseműködési zavarhoz vezet.

A patológia előfordulásának két lehetősége van. Az amiloidózis lehet elsődleges, önmagában kialakuló betegség és másodlagos, más szisztémás metabolikus rendellenességek kialakulásával.

A patogenetikai mechanizmusok alapján a vesebetegség amyloidosis több típusra osztható:

  • Az AA-amiloidózis a leggyakoribb az összes típus között. Az artritisz és más szisztémás betegségek következtében gyakrabban alakul ki másodlagos patológiaként. Ezt a típusú amiloidot hepatocitákban (májsejtek) szintetizálják a gyulladás ideje alatt. Ennek eredményeként, ha a gyulladásos folyamat elnyújtott természetű, az anyag koncentrációja megnő, majd felhalmozódik a vese szövetében.
  • Az ATPR-amiloidózis a leggyakoribb patológia. Ez magában foglalhatja a családi többszörös neuropátiát is, amelynek során az idegrendszer minden részének és a szisztémás amiloidózisnak a károsodása keletkezik.
  • A harmadik típusú amiloidózis és annak előfordulásának patogenezise az AL-amiloidózis. Az ilyen típusú kóros folyamatokban az anyagcsere-átalakulásokért felelős genetikai rendellenességek következtében felhalmozódik, aminek következtében az amiloid szintetizálódik.
  • A vese amiloidózisát, etiológiáját, patogenezisét kiváltó és okozó okok a következők: a tüdő tuberkulózisa, malária, reumatoid arthritis, osteomyelitis, limfóma és még sok más.

Vese-amiloidózis-klinika

Mint minden vese patológiai folyamathoz hasonlóan, a vese amiloidózisa minden tipikus tünetben jelentkezik. De a klinikai megnyilvánulások elsődleges folyamatának kialakulásával nem lehet sokáig tartani, és amikor a betegség megnyilvánul, a veseelégtelenség már megtörténik. Egy ilyen kurzus a folyamat gyors haladásához és a halálhoz vezethet. Ha a vese szövetben az amiloidózis kialakulása másodlagos változások miatt következett be, akkor a tünetek a betegséget okozó betegségben rejlenek.

Tehát klinikailag, a folyamatban lévő morfológiai változások szerint az amiloidózis a kurzus több szakaszára oszlik:

  • Az első a preklinikai szakasz. Ugyanakkor az amyloid jelenléte a szervezetben még mindig jelentéktelen, és a vesékben csak a vesék parenchyma felhalmozódik. Mint ilyen, a vese tünetei nem lesznek a betegben, hanem csak a vesék amyloidosisát kiváltó betegség megnyilvánulása. Még a laboratóriumi és műszeres módszereken keresztül sem érzékelhető a szakasz. Emellett a vesék amiloidózisa, ultrahang, ebben a szakaszban nem fog feltárni. E szakasz időtartama körülbelül öt év.
  • Ezután követi a proteinuria stádiumát. Az amiloid felhalmozódása elegendő a glomerulusok károsodásához és a fehérjék áteresztőképességének romlásához. A vizeletben a fehérje kimutatható, amely dinamikus megfigyelés alatt minden alkalommal nő. Egy másik klinika nem figyelhető meg. A proteinuria kimutatható, általában véletlenszerűen. Ez a szakasz legfeljebb tizenöt évig tart.
  • Hosszú korábbi szakaszok után kezdődik a nefrotikus megnyilvánulások színtere. Jelentős morfológiai rendellenességek következtében általános tünetek jelennek meg: a gyengeség, a megnövekedett fáradtság, egy személy gyorsan fogy, erős szomjúság, hányinger, hányás. A diagnózis szempontjából igen jelentős tünet a hipotenzió, amely a vérnyomás-indexek éles csökkenése formájában jelentkezik, amikor a test pozíciója megváltozik, például az ágyból a lábakig emelkedik, és eszméletvesztéshez vagy súlyos szédüléshez vezethet. A páciens edemás szindrómát alakít ki, amely gyorsan halad és terjed az egész testben. A beteg panaszkodik egy kis mennyiségű vizelettel naponta, ami jelzi a veseelégtelenség kialakulását.
  • Ezután jön az urémiás stádium, amelyet a túlzottan kifejezett ödéma jellemez (a hasi, mellkasi üreg, perikardiális üreg). A test általános mérgezésének tünetei nőnek. A vesefunkció kritikusan csökken, a vesék ráncosodnak. Fennáll a magas halálozási kockázat, és más szervek és rendszerek károsodását is okozhatja.

Ezek a szakaszok a másodlagos amiloidózisra jellemzőek, mint jelentős idő.

Vese-amiloidózis diagnózisa

A diagnózis magában foglalja a panaszgyűjtést, az egyéb betegségekkel való kapcsolat tisztázását, a korábban átadott betegségeket, valamint az általános vizeletvizsgálatot, a teljes vérszámlálást, a biokémiai vizsgálatokat. Az instrumentális vezetésből az EKG, a hasüreg és a retroperitonealis tér ultrahangja. Kötelező kutatás a vese szúrási biopsziája további szövettani vizsgálattal. Ugyanakkor a vese-amiloidózis, a patológia a keletkezett gyógyszert formázatlan hyalin-tömegek és a betegség korai szakaszában egy sűrűsített alapmembrán formájában képviseli. A későbbi hisztológusok diffúz extracelluláris neutrofil infiltrációval rendelkező anyagot írnak le. Meg kell jegyezni, hogy az immunfluoreszcencia és az elektronmikroszkópia a biopsziás anyag tanulmányozásának igen informatív módszerei.

Vese-amiloidózis, szövődmények és kezelés

A patológia következtében fellépő szövődmények közül a legtöbb életveszélyes a veseelégtelenség kialakulása, amelyből a beteg halála következik be. Egyébként az egyéb szervek és rendszerek károsodása ugyanezen folyamatnak tulajdonítható: a máj, a szív, az idegrendszer, az ízületek, a bőr, az izmok, a gyomor-bélrendszer stb.

Egy ilyen patológia kezelésének célja az amiloid anyag szintézisének és koncentrációjának csökkentése a szervezetben, valamint a minőség és a hosszú élettartam javítása a tüneti terápiával. Talán hemodialízis vagy donor szerv transzplantációja.

A kezelés lényege, hogy időben meghatározzuk a betegség okát és jeleit, amelyeket az alábbiakban tárgyalunk.

Okok és tünetek

Mint korábban említettük, az amiloidózis önálló betegségként és másodlagos folyamatként fordulhat elő. Ennek alapján a vesék amiloidózisa, előfordulásának okai feloszthatók:

  • Elsődleges folyamat vagy amyloid disztrófia, amely spontán előfordul, függetlenül más patológiáktól;
  • A vesék másodlagos amiloid disztrófiája más patológiák hátterében, vagy egy idő után, a leggyakoribb;
  • Emellett a hemodialízissel kapcsolatos szekretált amiloid disztrófia előfordulása miatt;
  • Vannak veleszületett dystrophia, amely genetikailag meghatározott;
  • És az életkorral összefüggő vagy szenilis amiloidózis a testben az életkorral összefüggő változásokhoz kapcsolódik, nyolcvan év elteltével vagy annál tovább.

Azonban, függetlenül attól, hogy mi okozza ezt a patológiát, a vese-amiloidózis a vesék glomeruláris struktúráiban fellépő dystrofikus változások megnyilvánulása, és nemcsak az a károsodást okozó, rendellenes rendellenességet okozó kóros abnormális fehérje parenchyma jelentős felhalmozódása és mélyedése, fokozatosan elveszett vesefunkció.

Szövettani leírás

A szúrási biopszia eredményei alapján végső diagnózist készítünk a kapott anyag mikroszkóppal. A nefrectomia esetében az anyag makroszkopikus tulajdonságait is értékeljük. Ez azért szükséges, hogy kiválassza a folyamat súlyosságának optimális kezelését és megértését.

Vese-amiloidózis esetén a makropreparáció leírása a következő.

Folyamatos folyamat jelenlétével, azaz ebben az esetben a patológus az egész vesét kiértékeli, a vese szklerotikusnak tűnik atrófiai jelenségekkel. A test mérete nem változik, nagyobb sűrűséggel és több heggel.

Szintén a veseműködés, a mikroszkópia leírása a szövetek és sejtek szerkezetének mikroszkóp segítségével történő értékelésével történik. A patológiai állapot szövettani változása szerint az amiloidózis több szakaszra oszlik, amelyek mikroszkóposan megfelelően jellemezhetők - ez a látens, proteinurikus, nefrotikus és azotémiás stádium.

A vese első szakaszára jellemző folyamatok jelenlétében a sclerosed véredényekben enyhe változások következnek be, és az amyloid által érintett vesepirramidok tubulusait gyűjtik, és a glomerulusokban duzzadások vannak. A stroma fehérjékkel és fehérje-granulátumokkal telített.

A proteinurikus stádiumot az amiloid lerakódásoknak a glomerulusokban, a kapilláris hurkokban való elterjedése jellemzi. A sérülés kiterjed a mély nefronokra, és zavart okoz a helyi véráramlásban.

Nefrotikus és urémiás vagy azotémiás szerkezeti károsodásuk elérte a maximális értékét. A teljes parenchyma diffúz szklerotikus változását a domináns glomerulusok halálával figyelték meg, ami amiloid ráncos vese kialakulását eredményezi.

Vese-amiloidózis, tünetek

Gyakran előfordul, hogy a patológiai folyamat kezdetén a klinikai folyamat tünetmentes, és klinikai és laboratóriumi módszerekkel nem is lehet kimutatni, az ultrahang során nem észlelhető szerkezeti változások is. Hosszú, aszimptomatikus kurzus után kismértékű klinikai tünetek jelentkeznek hematuria formájában. Ez csak a vizelet általános analízisében határozható meg a mikrohematuria esetében, vagy közvetlenül a beteg által, mint a vizelet színezése a vér színében. Ezután a beteg tünetei és panaszai nőnek. A hematuria, a proteinuria, a szérumfehérje csökkenése, a szervezetbe való bejutás és a szervezet általános mérgezési szindrómájával kapcsolatos panaszok: gyengeség, fáradtság, hányinger, hányás, étvágytalanság, fogyás, hidegrázás stb. A beteg észreveheti a napi vizelet mennyiségének jelentős csökkenését. Az alsó végtagok duzzanata, az arc, amely súlyosbíthatja és elterjedhet a testben, súlyos szövődményeket okozva. Az artériás hipertónia jelen lehet, de nem mindig. A vese-amiloidózis ilyen klinikai megnyilvánulásai az elsődleges károsodásban és a betegség másodlagos fejlődésében is jellemzőek, de ebben az esetben az alapbetegség megnyilvánulása lesz a legjelentősebb tünet.

Így például a vesék amiloidózisának tünetei az ankilozáló spondylitisben nem térnek el jelentősen más patológiákhoz képest (ödéma, magas vérnyomás, hematuria, proteinuria), hanem egy adott betegségre jellemző klinikai tünetekkel jár. Amikor az ankilozáló spondylitis patológiás jelenségeket alakít ki, ligamentus és ízületi készülék.

Ezért a vese-amiloidózis okai alapján (ami a tünetek) a kezelést ennek megfelelően választjuk ki. A kezelés taktikájának megválasztásában is sok a folyamat szakaszától függ. A következő cikkben szereplő adatokról.

Az amiloidózis szakaszai

Az amiloidózis szétosztása a klinikai és funkcionális megnyilvánulásoknak, valamint a vese parenchyma morfológiai változásainak tulajdonítható.

Vese-amiloidózis besorolás szakaszonként

Megkülönböztetik a vese-amiloidózis következő fokozatait:

  • A preklinikai stádium, vagy a látens kurzus szakaszában általában a tünetek jelenléte nélkül folytatódik. Ez a jelenség az amiloid még mindig kis koncentrációjának felhalmozódása miatt következik be, és a vese még mindig kompenzálja a benne bekövetkezett kisebb változásokat, aminek következtében funkciója nem szenved. Ez az időszak körülbelül öt évig tart.
  • Ezután jön a proteinuria, amely a név alapján a fehérje jelenlétében nyilvánul meg a vizeletben. A fehérje mennyisége fokozatosan nő. A laboratóriumi laboratóriumban a mikrourimaturia, a vizeletben lévő leukociták nagyobb mennyisége adható. Ugyanakkor a páciens nem érzi magát szubjektív módon. Ezeket a megnyilvánulásokat a rutinellenőrzések során észlelik. Ez a szakasz legfeljebb tizenöt évig tarthat.
  • Miután az amiloidózis belép a nefrotikus stádiumba, amely már számos tünetet mutat. Hányinger, hányás, fogyás a betegek étvágytalanságából, szájszárazság, szomjúság. Az orvos és a beteg észrevehető a lábak és az arc duzzanata. Laboratóriumi vizsgálatokban a teljes fehérje csökken a vérszámban, a proteinuria, a hematuria és a hypercholesterolemia. Nem mindig, hanem a magas vérnyomás megjelenése.
  • A betegség átmenetét az urémiás stádiumra a tartós ödéma jellemzi, az anasarca és a pericardialis ödéma és a pleurális üreg megjelenéséig. A páciens állandóan nem ér el hányingert, hányást, nem enyhülést, fájdalmat okoz a hasüregben. A vesék amiloidózisát ugyanazok a szívbetegségek, a trombózis és a pulmonális thromboembolia jelenségei bonyolítják. A patológia progressziója veseelégtelenség kialakulásához és még halálhoz vezet.

A vese-amiloidózis kialakulása esetén a fokozatos kezelés lehetővé teszi a patológia előrehaladásának megállítását és a későbbi szakaszokban - a klinikai megnyilvánulások megkönnyítése érdekében, a veseelégtelenség kialakulásának megelőzésére.

Ezt a súlyos patológiát a folyamat forrása szerint is osztályozzák:

  • primer vese-amiloidózis, amely önálló betegségként jelentkezik;
  • és a másodlagos vese-amiloidózis, az élet prognózisa megközelítőleg megegyezik az elsődlegesével, de az a tény, hogy egy másik kóros folyamat provokálja, az általános állapot jelentősen romlik a betegségek egész sorának hátterében, ami befolyásolja a további prognózist.

Attól függően, hogy a folyamat milyen szakaszában uralkodik, és ennek eredményeként az amiloidózis kialakult (mint másodlagos folyamat, vagy talán egy elsődleges autoimmun), további kezelést és esetleges gondozási lehetőségeket választhat. A kezelés módszerei a következő cikkben találhatók.

kezelés

Az amiloidózis krónikus és visszafordíthatatlan betegség, így azt mondhatjuk, hogy bármilyen típusú kezelés célja a szövődmények kialakulásának megakadályozása, a beteg életminőségének javítása a tünetek tüneteinek csökkentésével és esetleg a betegség túlzott progressziójának megállításával. Abban az esetben, ha a fenti területeken már nem lehet segítséget nyújtani, olyan módszereket kell alkalmazni, amelyek meghosszabbítják a beteg életét.

Vese-amiloidózis: patogenezisen alapuló kezelés

Miután biopsziát végeztünk a vesebetilózisra és más vizsgálatokra, és megállapították a betegség pontos típusát, a patogenetikai terápiát folytatják. A vese-amiloidózis patológiájában bekövetkezett biopsziát követően az ilyen típusú diagnózis eredményeként kapott mikrodrug tájékoztatást ad a betegség folyamatáról és stádiumáról.

A patogenetikus terápia elsősorban az abnormális fehérje (amiloid) koncentrációjának és további kialakulásának csökkentésére irányul. Minden komplex kezelést az amiloid szerkezeti jellemzőitől függően választunk ki. Mint tudják, három fő típus létezik. Az AA-amiloidózis jelenléte esetén a kezelés fő célja a gyógyszeres terápia és az alapbetegség esetleges műtéti kezelése. Például, ha a vese-amiloidózis előfordulását osteomyelitis okozta, ebben az esetben az érintett csontszövet azonnali műtéti eltávolítását hajtjuk végre annak érdekében, hogy megakadályozzuk az eljárás előrehaladását és megszüntessük az amiloid forrását és forrását. Továbbá, ha az amiloidózis egy gennyes pulmonalis folyamat hátterében jelent meg, ilyen esetekben a mellkasi üreg elvezetését és a forrás orvosi kezelését végezzük. Ha az autoimmun folyamatok következtében elsődleges betegségként az amiloidózis keletkezik, a citotoxikus gyógyszerek a progresszió lassítását írják elő. Ebből a célból gyakran írják elő a kolhicint.

Ha meghatározzuk az AL-amiloidózist, akkor a betegség ezen variánsára vonatkozó rendszer a citosztatikumok és a hormonterápia egyidejű alkalmazásán alapul, ha a vese amiloidózis előfordulási folyamata elsődleges. Amikor az amiloidózis másodlagos patológiaként jelentkezik, ebben az esetben a betegnek szüksége van a vesefolyamat és az alapbetegség komplex kezelésére. A terápia eredményeként a vesék patológiás folyamatát felfüggesztik, és a tünetek eltűnnek. Szükséges továbbá a beteg általános állapotának javítására szolgáló tüneti kezelés.

A nefrotikus és urémiás szakaszok megjelenésével a beteg csak egy donor szerv átültetését mutatja. A terminális stádiumban a hemodialízist az élet meghosszabbítására használjuk.

Vese-amiloidózis, gyógyszeres kezelés

Az amiloidózis kezelése elvileg, beleértve a veséket is, nem teljes a gyógyszeres kezelés nélkül. A primer amiloidózis kialakulása esetén a szakértők a patológia kialakulásának kezdeti szakaszaiban előírják a melfalán hatóanyagot. Ez gátolja azoknak a sejteknek a működését, amelyek immunglobulin könnyű láncokat termelnek, amelyek ezután a patológiás amiloid fehérjét képezik. A melfalán úgy működik, hogy hatása a proteinuria megszűnése. A beteg testtömegének napi ¼ milligramm-os dózisában előírt mennyiséget meglehetősen hosszú adagolással írják elő.

A primer vese amiloidózis, a kezelés klinikai ajánlásai a kolhicin alkalmazását javasolják, amelynek hatásmechanizmusa nem megbízható, de egyértelmű klinikai példák a hatásosságára. A tudósok azt javasolják, hogy a kolchicin befolyásolja a májsejtek fehérjeszintézisét. A klinikai hatások szempontjából ez a gyógyszer megszünteti a nefrotikus szindróma jeleit, a proteinuria eltűnik, de sajnos sok kellemetlen mellékhatása van.

Továbbá, ha a vese amiloidózis kialakul, egy olyan gyógyszer, amely magas a patológia elleni küzdelemben, unithiol. Fő tevékenysége egyes fehérjeszerkezetek kötődése, amelyből amiloidot képeznek. Az unitol képes a betegség felfüggesztésére és a vese állapotának és működésének stabilizálására.

A reumatoid arthritisben a másodlagos vese-amiloidózis például gyulladásgátló kezelést igényel, amelynek terápiájában a dimexidet helyi hatások formájában alkalmazzák. Szintén széles körben ismertek a kezelési rendek más patológiás állapotok, például a polikemoterápia ellen. Az ilyen terápia szerkezete magában foglalja az immunstimuláló hatóanyagokat (levamisol), az aminoquinolone-sorozatot (plaquenil, delagil), ezek funkciója a fehérjék egyes komponenseinek (aminosavak) gátlásának folyamata. A polikemoterápiában is szerepel a vinkrisztin, a melfalán és a kortikoszteroidok.

Azokban az esetekben, amikor a folyamat megkezdődik, folytassa a segítség következő szakaszába.

Vese-amiloidózis: tüneti kezelésre vonatkozó ajánlások

A beteg általános állapotának javítása, és néha a beteg szenvedésének enyhítése érdekében a tüneti kezelés kötelező. A vérnyomás stabilizálása érdekében vérnyomáscsökkentő szereket használnak, a diuretikumokat az ödéma csökkentésére és a napi diurézis növelésére használják. A nem szteroid gyulladáscsökkentő szereket és fájdalomcsillapítókat szintén széles körben alkalmazzák.

Ha az idő elmarad, és az amiloidózis progressziója majdnem végződik, a műtét transzplantáció (donor veseátültetés) vagy dialízis formájában történik. Az adott klinikai esettől és az amiloidózis okát okozó októl függően hemodialízis vagy peritoneális dialízis írható elő. Ezeket a tevékenységeket a beteg várható élettartamának növelése céljából végzik.

Diéta a vese amiloidózis és más otthoni jogorvoslatok

Mint minden kórtörténet, az amiloidózis megköveteli a speciális diétát, az ivási rendszert és az életmódot. A betegnek naponta legalább kilencven gramm fehérjetartalmú ételeket kell fogyasztania, a zsíroknak körülbelül hetven grammot, a szénhidrátokat pedig akár ötven grammot kell fogyasztaniuk. Az étrend-sótartalom korlátozása az ödéma súlyosságától függően.

A vese-amiloidózissal való böjtölés, amelynek videója a World Wide Web-ben szerepel, ellenjavallt. Szüksége van egy átfogó ételre szakember felügyelete alatt.

A kezelés előtt kötelező lépés az alapos diagnózis. Így például a vese angiolipoma kezeléséről és diagnózisáról beszélünk.

.. •... 1–2,8% •?.. - 1% •?... - 7,8% •... - ?? 80% •... - 90–100% •... - 30–40% •.... ?..

.. (1993)...... "?"... -.... • ?? -. (... a -.) -.. ??.... • L -. (......) -..... ? ? -. ?.. •? TTR -. (.. a terep?) - a harmadik, a b2 szabvány? -. (.. b2 -.) -..

??... (.). (?? -.? L -... R - amilenózis, R - amyomanózis)....

nevek

A vesék amiloidózisa. Vese-amiloidózis (szövettani készítmény)

leírás

A vese-amiloidózis a szisztémás amiloidózis megnyilvánulása, amelyre jellemző, hogy a fehérje-szénhidrát anyagcsere és az amiloid vese szövetének extracelluláris lerakódása, amely összetett fehérje-poliszacharid vegyület, ami szervi diszfunkcióhoz vezet. A vese amiloidózisa nefrotikus szindróma (proteinuria, ödéma, hipo- és dysproteinemia, hypercholesterolemia) és krónikus veseelégtelenség esetén kialakul. A vese-amiloidózis diagnózisa magában foglalja a vizelet, a vér és a koprogram teszteket; a vesék és a biopszia ultrahangja. A vese-amiloidózis esetén a diétát előírják, a gyógyszeres terápiát végzik és az elsődleges rendellenességeket korrigálják; súlyos esetekben hemodialízis és vesetranszplantáció lehet szükség.
Az urológiában a vese-amiloidózis (amiloid dystrophia, amyloid nephrosis) az összes vesebetegség 1-2% -a. A vesék amiloidózisa a szisztémás amiloidózis leggyakoribb megnyilvánulása, amelyben egy speciális glikoprotein anyag, amyloid, ami sérti a funkcióikat, felhalmozódik a különböző szervek intercelluláris térébe. A vesék amiloidózisa a glomerulonefritisz mellett a nefrotikus szindróma fő oka.

okok

Az idiopátiás vese-amiloidózis etiológiája a legtöbb esetben ismeretlen; néha a betegség többszörös mielómával alakul ki. A vesék mellett az elsődleges amiloidózis befolyásolhatja a nyelv, a bőr, a pajzsmirigy, a máj, a tüdő, a belek, a lép, a szív.
A másodlagos amiloid rendellenességek általában krónikus fertőzésekkel (szifilisz, tuberkulózis) társulnak. colitis, Crohn-betegség), daganatok (limfogranulomatózis, meningioma, vese neoplazmák) és másodlagos amiloidózis befolyásolják a veséket, az ereket, a nyirokcsomókat, a májat és a szerveket.
A vesék dialízis amiloidózisának oka a beteg hosszú távú hemodialízise. A családon belüli amiloidózis időszakos betegséggel fordul elő, gyakran a mediterrán medencében (különösen a portugál változatban). A szenilis amiloidózist az öregedés jeleinek tekintik, amely 80 év után 80% -ban fordul elő. Az amiloidózis helyi formáit az endokrin tumorok, az Alzheimer-kór, a 2. típusú diabetes mellitus és az okok okozhatják.
A vese-amiloidózis patogenezisének elméletei között az immunológiai hipotézis, a mutációs hipotézis és a helyi sejtszintézis hipotézise tekinthető. A vese amiloidózisára jellemző, hogy az amiloid extracelluláris lerakódása a vese szövetben, egy speciális glikoprotein, amely nagy mennyiségű oldhatatlan fibrilláris fehérjét tartalmaz.

besorolás

Az etiopathogenetikai mechanizmusoknak megfelelően a veseműködés öt formáját különböztetjük meg: idiopátiás, családi, szerzett, szenilis, helyi tumorszerű.
Az elsődleges (idiopátiás) vese-amiloidózisban az okok és mechanizmusok ismeretlenek maradnak. A család (örökletes) formáit a szervezetben a fibrilláris fehérjék képződésének genetikai hibája okozza. A másodlagos (szerzett) vesebetegség immunológiai rendellenességekkel (krónikus fertőzések, reumatikus betegségek, rosszindulatú daganatok) alakul ki. A szenilis amiloidózis alapja a fehérjék metabolizmusának változatlan változása. A vesék helyi tumoros amyloidosisának jellege nem világos.
Az amiloidban lévő fibrilláris fehérje típusától függően az amiloidózis (A) különböző formáit általában az alábbi rövidítések jelölik: AA típus (szekunder, amiloid szérum a-globulin); AL-típusú (idiopátiás, amiloid-könnyű láncokban); ATTR-típus (család, szenilis; az amiloid-fehérje transztiretinben); A2-típusú (dialízis, β2-mikroglobulin amiloidban) és.
Az amiloidózis idiopátiás, családi, szenilis és lokális tumorszerű formái egymástól független nosológiai egységekké válnak. A másodlagos vese-amiloidózis az alapbetegség komplikációjának tekinthető.
Bármely szerv uralkodó károsodása és elégtelenségének kialakulása miatt a nefropátiás (vese-amiloidózis), az epinefropátiás, a neuropátiás, a hepatopátiás, az enteropátiás, a kardiopátiás, a hasnyálmirigy, a vegyes és általánosított variánsok izolálódnak. Az amiloidózis alakjától és típusától függetlenül a szövetek specifikus szerkezeti elemei az amiloid anyagból kerülnek ki, és a megfelelő szervek funkciói lecsökkennek, és így elvesznek.
A szisztémás (általánosított) amiloidózis magában foglalja az AL-, AA-, ATTR-, A2-amiloidózist; a vesék, az atria, a hasnyálmirigy-szigetek, az agyi és a lokális amiloidózis.

tünetek

Ha az amiloidózis tünetei igen változatosak, csak néhányat fogok bemutatni:
alopecia;
Légszomj;
Általános bontás;
szívritmuszavarok;
A lábak duzzadása;
Veseelégtelenség;
Mellkasi fájdalom;
Szívelégtelenség;
Súlycsökkenés;
Feszesség és gyengeség;
Rendellenes változások a körömlemezben;
Bőrelváltozások: tömítések és csomók, fekélyek, nem viszkető kiütések;
Anaemia (elégtelen hemoglobin);
A végtagok szédülése és zsibbadása a megemelkedett vérnyomás miatt.
Gyakori zúzódások;
A szemlencse mögötti abnormális fehérje felhalmozódása következtében kialakult látászavar (veleszületett amiloidózissal);
Fokozott csont törékenység;
Hirtelen vérnyomáscsökkenés;
A nyirokcsomók gyulladása;
Néha a nyelv mérete növekedhet;
Vegetatív neuropátia, beleértve a hasmenést és a puffadást (örökletes neuropátia);
Az amiloidózis meglehetősen ritka betegségnek minősül. A betegek mintegy kétharmada másodlagos amiloidózisban szenved. És mindössze 5% esik az idős, a veleszületett és az elsődleges amiloidózisra.
Majdnem minden beteg 45 éves korcsoportba tartozik (68% -a férfiak).

diagnosztika

A korai preklinikai időszakban rendkívül nehéz diagnosztizálni a vese-amiloidózist. Ebben a szakaszban elsőbbséget élveznek a laboratóriumi módszerek - a vizelet és a vérvizsgálatok. Általánosságban elmondható, hogy a vizelet korai megfigyelésű proteinuria elemzése, amely hajlamos a folyamatos növekedésre, leukocituria (a pirelonefritisz jeleinek hiányában), mikrohematuria, cylindruria.
A vér biokémiai paramétereit a hipoalbuminémia, a hyperglobulinemia, a hypercholesterolemia, az alkalikus foszfatáz fokozott aktivitása, a hiperbilirubinémia, az elektrolit-egyensúlyhiány (hyponatremia és hypocalcemia), a fibrinogén és a b-lipoproteinek nagyobb mennyisége jellemzi. Általában vérteszt - leukocitózis, vérszegénység, megnövekedett ESR. A koprogramok tanulmányozásakor gyakran kimutatható a steatorrhea („zsírszéklet”), a kreatorrhea (az izomrostok jelentős tartalma a székletben), az amilorrhea (nagy mennyiségű keményítő jelenléte a székletben).
A vesefunkciós metabolikus rendellenességek miatt az EKG ritmuszavarokat és vezetési zavarokat okozhat; EchoCG - kardiomiopátia és diasztolés diszfunkció. A hasi ultrahang megnagyobbodott lép és máj tüneteit tárja fel. Amikor a gyomor-bél traktus röntgenfelvételét a nyelőcső hipotenziója határozza meg, a gyomormozgás gyengülése, a báriumnak a belekben történő áthaladásának gyorsulása vagy lassulása. A vesék ultrahangában a növekedés láthatóvá válik (nagy zsírbimbók).
Az amiloidózis diagnózisának megbízható módszere a vesebiopszia. A biopszia morfológiai vizsgálata a kongó piros festés után a polarizált fényben a következő elektronmikroszkópiában a vese-amiloidózisra jellemző zöld fényt mutat. Az amiloidot az edények, tubulusok, glomerulusok mentén lehet kimutatni. Bizonyos esetekben a végbél, a bőr, az íny, a máj nyálkahártyájának biopsziája.

kezelés

A vesék másodlagos amiloidózisának kezelésében az alapbetegség kezelésének sikere jelentős szerepet játszik. Az elsődleges patológia teljes tartós gyógyulása esetén a vesefunkció tünetei is gyakran visszaszorulnak.
A veseelégtelenségben szenvedő betegek táplálkozásváltást igényelnek: hosszú, 1,5-2 évig, nyers máj (80-120 mg / nap), fehérje és só korlátozása (különösen vese- és szívelégtelenség esetén) szükségesek; megnövekedett szénhidrátbevitel; vitaminokban (különösen a C-vitaminban) és a káliumsókban gazdag élelmiszerek.
Kórokozókat kezelésére amyloidosis vesék származékai 4-amino-kinolint (delagil, rezohin, hingamin), fogérzékenységcsökkentők (Suprastinum, Pipolphenum, difenhidramin), kolhicin, unitiol és tüneti kezelés a veseműködési amiloidózis betegnek diuretikumok, magas vérnyomás elleni szerek, plazma transzfúzió, albumin célszerűségi A kortikoszteroidok citosztatikumok használatát vitatják meg.
A vese-amiloidózis végső stádiumában krónikus vese-dialízis vagy veseátültetés szükséges.