Addison-kór: okok, tünetek, diagnózis, kezelés, fotó

Hólyag

Az Addison-kór egy olyan patológia, amelyben a mellékvesék elégtelen mennyiségű hormonot termelnek. A kortizolszint jelentős csökkenésével együtt gyakran megfigyelhető az aldoszteron termelés csökkenése.

A rendellenességet mellékvese elégtelenségnek is nevezik. Minden korcsoportban és mindkét nemben szenvedő betegeknél diagnosztizálják. Egyes esetekben a betegség életveszélyes lehet.

A kezelés során a mellékvesék által termelt hormonokat csökkentett mennyiségben kell bevenni. A hormonterápia lehetővé teszi ugyanolyan kedvező hatás elérését, amelyet a hiányzó biológiailag aktív anyagok normális (természetes) termelésével figyeltek meg.

tünetek

Ha a beteget Addison-kór diagnosztizálják, a tünetek valószínűleg először több hónapig jelentek meg az orvos előtt. A patológia tünetei rendkívül lassan jelennek meg, és a következő állapotokat tartalmazhatják:

  • fáradtság és izomgyengeség;
  • nem tervezett fogyás és étvágytalanság;
  • a bőr sötétedése (hiperpigmentáció);
  • alacsony vérnyomás, ájulás hajlam;
  • a sós ételek fogyasztása iránti vágy;
  • a vércukorszint csökkentése (hipoglikémia);
  • hányinger, hányás, hasmenés;
  • izom- vagy kötőszöveti fájdalom;
  • ingerlékenység, agresszivitás;
  • depressziós állapot;
  • hajhullás vagy szexuális zavar (nőknél).

A mellékvesekéreg akut elégtelensége (mellékvese-válság)

Néhány esetben azonban a patológia hirtelen előfordul. A mellékvese-válság (a mellékvesekéreg akut elégtelensége) egy Addison-kór, amelynek tünetei a következők lehetnek:

  • alsó hátfájás, hasi vagy lábfájdalom;
  • súlyos hányás vagy hasmenés, amely kiszáradáshoz vezet;
  • alacsony vérnyomás;
  • eszméletvesztés;
  • megnövekedett kálium (hyperkalemia).

Mikor látogasson el orvoshoz

Meg kell látogatnia egy szakembert, és diagnosztizálnia kell, ha észrevette az Addison-kórra jellemző tüneteket és tüneteket. Az alábbi listából származó jelek kombinációja különösen veszélyes:

  • a bőr sötétedése (hiperpigmentáció);
  • erős fáradtságérzet;
  • véletlen fogyás;
  • a gyomor-bélrendszer működésével kapcsolatos problémák (beleértve a hasi fájdalmat);
  • szédülés vagy ájulás;
  • sós ételek iránti vágy;
  • izom- vagy ízületi fájdalom.

okok

Az Addison-kór a mellékvesék zavara miatt következik be. Ez leggyakrabban akkor fordul elő, amikor a mellékvesék sérülnek, ami miatt az utóbbi elégtelen mennyiségű kortizolt és aldoszteront termel. Ezek a mirigyek közvetlenül a vesék fölött helyezkednek el, és az endokrin rendszer részét képezik. Az általuk termelt hormonok szabályozzák a test minden szervének és szövetének működését.

A mellékvese két részből áll. A belső részük (medulla) a dopamint és a norepinefrint szintetizálja. A külső réteg (kéreg) olyan hormonok csoportját állítja elő, amelyeket kortikoszteroidoknak neveznek. Ebbe a csoportba tartoznak a glükokortikoidok, az ásványokortikoidok és a férfi nemi hormonok - androgének. Az első két típusú anyag szükséges a szervezet létfontosságú aktivitásának fenntartásához.

  • A glükokortikoidok, beleértve a kortizolt is, befolyásolják a szervezet azon képességét, hogy tápanyagokat energiává alakítsanak át. Fontos szerepet játszanak a gyulladásos folyamatok megelőzésében és a stressz tényezőkre adott normális reakciók kialakulásában.
  • Az ásványokortikoidok, beleértve az aldoszteront, fenntartják a nátrium és a kálium természetes egyensúlyát, ami megtartja a normális vérnyomást.
  • Androgéneket kis mennyiségben termelnek mind a férfiak, mind a nők körében. Ők felelősek a férfiak szexuális fejlődéséért és befolyásolják az izomszövet növekedését. Mindkét nem esetében az ilyen hormonok szabályozzák a libidót (szexuális vágyat), és megteremtik az elégedettség érzését.

Elsődleges mellékvese elégtelenség

Az Addison-kór akkor jelentkezik, amikor a mellékvesekéreg károsodik, és a termelt hormonok szintje csökken. Ebben az esetben a patológiát primer mellékvese elégtelenségnek nevezik.

Leggyakrabban a glükokortikoidok és az ásványokortikoidok normál térfogatban történő termelésének képtelensége a test önmagában, vagyis az autoimmun betegség hibás támadásában rejlik. Ismeretlen okok miatt az immunrendszer a mellékvesekéreget idegen elemként kezeli, amelyet el kell pusztítani.

Ezenkívül a kéreg károsodását a következő tényezők okozhatják:

  • tuberkulózis;
  • mellékvese fertőzések;
  • a rák (metasztázisok) terjedése a mellékvesékben;
  • vérzés.

Másodlagos mellékvese elégtelenség

Előfordul, hogy a patológiák a mellékvesék károsodása nélkül jelentkeznek, és az orvosok diagnosztizálják Addison-kórját, amelynek okai az agyalapi mirigy zavarában rejtve vannak. Ez az agyi melléktermék adrenocorticotrop hormon (ACTH) termel, amely stimulálja a mellékvesekéreg ezen anyagok előállítását. Az ACTH termelésének megzavarása a mellékvesék által termelt hormonok szintjének csökkenéséhez vezet, még akkor is, ha azok nem sérültek. Ezt az állapotot másodlagos mellékvesekéreg (mellékvese) elégtelenségnek nevezik.

Ilyen patológia is előfordulhat a hormonterápia hirtelen abbahagyása miatt, különösen, ha a beteg kortikoszteroidokat szed az ilyen krónikus betegségek, például asztma vagy arthritis kezelésére.

Mellékvese válság

Ha Addison-betegségben szenved, és elhanyagolja a kezelést, a mellékvese-válságot a fizikai stressz, például trauma, fertőzés vagy betegség okozhatja.

Orvos meglátogatása előtt

A szűk szakterületű orvos meglátogatása előtt konzultálni kell egy általános orvosral. Ő az, aki szükség esetén átirányítja Önt egy endokrinológusra.

Mivel az orvosi konzultációk leggyakrabban rendkívül lakonikusak, jobb előzetesen felkészülni az orvoshoz. ajánlott:

  • Előzetes vizsgálatok előzetes vizsgálata és annak megállapítása, hogy vannak-e olyan étrendi vagy életmódbeli korlátozások, amelyeket a szakértői látogatás előtt be kell tartani.
  • Az írásos konzultáció témájához nem kapcsolódva első pillantásra rögzíteni kell a megfigyelt tüneteket, beleértve a betegség jeleit és a normától való eltéréseket.
  • Rögzítse a legfontosabb személyes adatokat, beleértve a súlyos stresszeket vagy a közelmúltbeli életmódváltozásokat.
  • Készítsen listát az összes jelenleg alkalmazott gyógyszereiről, étrend-kiegészítőkről és erősített készítményeiről.
  • Vegyünk egy rokonot vagy barátot (ha lehetséges). A betegek gyakran elfelejtik az orvosi konzultáció során az orvos által feljegyzett lényeges részleteket. A kísérő személy rögzítheti a legfontosabb információkat, és nem fogja elfelejteni az ajánlott gyógyszerek nevét.
  • Készíts egy listát azokról a kérdésekről, amelyeket szakembertől szeretnél megkérdezni.

Az orvosi konzultáció időtartama korlátozott, és az Addison-kór súlyos rendellenesség, amely korai kezelést igényel. Készítsen listát a kérdéseiről oly módon, hogy először felhívja a szakember figyelmét a legfontosabb pontokra. Érdemes tudni a következőket:

  • Mi a pontosan a tünetek vagy a nem jellemző állapot oka?
  • Ha nem Addison betegség, mi ez? Van-e alternatív oka az egészség romlásának?
  • Milyen tesztekre van szükség?
  • Az állapotom ideiglenes? Vagy megszerezte a krónikus betegség jellemzőit?
  • Mi a legjobb dolog a helyzetemben?
  • Van alternatív kezelési módszer, vagy kategorikusan ragaszkodik az Ön által javasolt módszerhez?
  • Más krónikus betegségem van. Ha Addison-kórom van, hogyan kezelhetem egyszerre az összes patológiát?
  • Szükségem van egy speciálisabb orvoshoz?
  • Kaphatok olcsóbb analógot az Ön által ajánlott gyógyszerről?
  • Hozhatok tematikus brosúrákat vagy más nyomtatott anyagokat? Milyen webhelyeket ajánl az interneten?
  • Vannak olyan korlátozások, amelyeket be kell tartani? Tudok alkoholt inni Addison-kórral?

Nyugodtan kérdezzen meg más kérdéseket is, beleértve azokat is, amelyek a klinikán folytatott konzultáció során jelentkeztek.

Mit mond az orvos

Az orvos kérdéseket tesz fel Önnek. Jobb előre felkészülni rájuk, hogy elegendő időt fordítson a legfontosabb problémákra. A szakértő valószínűleg érdekli a következő adatokat:

  • Mikor észrevette először a betegség tüneteit?
  • Hogyan vannak a patológia jelei? Előfordulnak-e spontán vagy egy ideig?
  • Milyen intenzívek a tünetek?
  • Mit gondol, hogy hozzájárul az állapotának javításához?
  • Vannak olyan tényezők, amelyek hozzájárulnak az állapotod romlásához?

diagnosztika

Először is, az orvos elemzi a kórtörténetét és az aktuális jeleket és tüneteket. Ha a mellékvesekéreg-elégtelenség gyanúja áll fenn, az alábbi vizsgálatokat írhatja elő:

  • Vérvizsgálat A nátriumban, a káliumban, a kortizolban és az adrenokortikotrop hormon szintjének mérése lehetővé teszi a szakember számára, hogy elsődleges adatokat kapjon a lehetséges mellékvese elégtelenségről. Ezen túlmenően, ha az Addison-kór autoimmun betegség okozza, a vérben megfelelő antitestek találhatók.
  • Az ACTH stimulálása. A vizsgálat célja a kortizol szintjének mérése a szintetikus adrenokortikotrop hormon beadása előtt és után. Ez utóbbi jelzi a mellékveséknek a további kortizol előállításának szükségességét. Ha a mirigyek megsérülnek, akkor a vizsgálat eredményei alapján az anyag elégtelen mennyisége nyilvánvalóvá válik - lehetséges, hogy a mellékvesék nem reagálnak egy ACTH injekcióra.
  • A hipoglikémia vizsgálata inzulin bevezetésével. Ez a vizsgálat olyan esetekben hatékony, amikor az orvos ésszerűen gyanítja, hogy a páciensben az agyalapi mirigy betegsége okozta másodlagos mellékvesekéreg-elégtelenség. Az elemzés a vércukorszint (glükóz) és a kortizol szintjének számos ellenőrzését tartalmazza. Minden ellenőrzést az inzulin adagjának beadása után bizonyos időközönként végeznek. Egészséges embereknél a glükózszint csökken, és a kortizol szintje nő.
  • Megjelenítési tanulmányok. Az orvos megrendelheti a számítógépes tomográfia (CT) vizsgálatát, hogy képet készítsen a hasüregről. Ez a kép ellenőrzi a mellékvesék méretét, és megerősíti az olyan rendellenességek jelenlétét vagy hiányát, amelyek egy ilyen rendellenesség kialakulásához vezethetnek, mint Addison-kór. A diagnózist MRI is elvégzi, ha a másodlagos mellékvesekéreg-elégtelenség gyanúja áll fenn. Ebben az esetben készítsen képet az agyalapi mirigyről.

kezelés

Az októl és a tünetektől függetlenül a mellékvesekéreg-elégtelenség kezelését hormonális terápia formájában végezzük a hiányzó szteroid hormonok szintjének beállításához. Számos kezelési módszer létezik, de leggyakrabban az alábbiakat írják elő:

  • Orális kortikoszteroidok szájon át történő bevétele. Egyes orvosok az aldoszteron helyettesítésére fludrocortisont írnak fel. A kortizol helyettesítésére hidrokortizont ("Cortef"), prednizont vagy kortizon-acetátot használnak.
  • Kortikoszteroid injekciók. Ha a beteg súlyos hányást szenved és nem tudja szájon át szedni a gyógyszert, akkor hormon injekcióra van szükség.
  • Helyettesítő kezelés androgének hiányával. Az androgénhiány kezelésére nőknél a dehidroepiandroszteront alkalmazzák. Bár az Addison-kór (a patológiás tüneteket mutató képek az oldalon találhatók), leggyakrabban a kortizol szintjének csökkentése, és nem az androgének csökkentése, az utóbbi károsodott termelése a beteg állapotának további romlásához vezet. Ezen túlmenően, egyes tanulmányok szerint a női nemi hormonok hiányával járó helyettesítő terápia a nőkben javítja az általános egészségi állapotot, elégedettségérzetet teremt, növeli a libidót és a szexuális elégedettséget.

Fokozott fizikai terhelés, meleg időjárás vagy gyomor- vagy bélrendszeri betegségek (pl. Hasmenés) során is ajánlott a megnövekedett nátriumdózisok alkalmazása. Az orvos azt is javasolja, hogy növelje a dózist, ha a beteg stresszes helyzetben van - például sebészeti beavatkozás, fertőzés vagy viszonylag lassú betegség esetén.

A mellékvese válság kezelése

A mellékvese (mellékvese) krízis életveszélyes állapot. Az Addison-kór, amelynek kezelését túl későn kezdték el, a vérnyomás éles csökkenéséhez, alacsonyabb cukorszinthez és a vér káliumszintjének növekedéséhez vezethet. Ebben az esetben azonnal forduljon orvoshoz. A kezelés leggyakrabban hidrokortizon, sóoldat és cukor (dextróz) intravénás beadása.

Addison-kór

Az Addison-kór (hypocorticizmus, bronzbetegség) egy ritka endokrin rendszerbetegség, amelyben a mellékvesekéreg által kiváltott hormonok (elsősorban a kortizol) csökken.

A betegséget először 1855-ben írta le Thomas Addison brit orvos. Ez egyenlő gyakorisággal érinti a férfiakat és a nőket; gyakrabban diagnosztizáltak fiatal és középkorú embereknél.

Okok és kockázati tényezők

Az Addison-betegség kialakulását a mellékvesekéreg vagy a különböző kóros állapotok és betegségek által okozott hipofízis sejtjeinek károsodása okozza:

  • autoimmun károsodás a mellékvesekéregben;
  • mellékvese-tuberkulózis;
  • a mellékvese eltávolítása;
  • vérzés a mellékvese szövetében;
  • adrenoleukodisztrófia;
  • sarcoidosis;
  • hosszú távú hormonpótló terápia;
  • gombás fertőzések;
  • szifilisz;
  • amyloidosis;
  • AIDS;
  • tumorok;
  • besugárzással.

Az esetek körülbelül 70% -ában az Addison-kór okozza a mellékvesekéreg autoimmun károsodását. Különböző okok miatt az immunrendszer meghibásodik, és a mellékvese sejteket idegenként ismeri fel. Ennek eredményeként olyan antitesteket fejlesztenek ki, amelyek támadják a mellékvese kéregét és károsítják azt.

Az Addison-szindróma számos örökletes patológiával jár.

A betegség formái

Az októl függően Addison-kór:

  1. Elsődleges. A mellékvesekéreg elégtelen működése vagy károsodása miatt közvetlenül.
  2. Másodlagos. Az agyalapi mirigy elülső lebenye elégtelen mennyiségű adrenokortikotrop hormonot választ ki, ami a mellékvesekéreg által okozott hormonok szekréciójának csökkenéséhez vezet.
  3. Iatrogén. A kortikoszteroidok hosszú távú alkalmazása a mellékvesék atrófiájához vezet, továbbá megsérti a hipotalamusz, az agyalapi mirigy és a mellékvesék közötti kapcsolatot.

tünetek

Addison-kór az alábbi megnyilvánulásokkal rendelkezik:

  • a bőr és a nyálkahártyák sötétedése;
  • izomgyengeség;
  • alacsony vérnyomás;
  • ortosztatikus összeomlás (a vérnyomás éles csökkenése a pozíció megváltoztatásakor);
  • étvágytalanság, fogyás;
  • a savanyú és sós ételek szomjúsága;
  • megnövekedett szomjúság;
  • hasi fájdalom, hányinger, hányás, hasmenés;
  • dysphagia;
  • a kéz és a fej remegése;
  • a végtagok paresztézia;
  • tetánia;
  • poliuria (fokozott vizelet kiválasztás), dehidratáció, hipovolémia;
  • tachycardia;
  • ingerlékenység, türelem, depresszió;
  • szexuális diszfunkció (a menstruáció megszüntetése a nőknél, impotencia a férfiaknál).

A vérben csökken a glükóz és az eozinofília.

A klinikai kép lassan alakul ki. Az évek során a tünetek enyheek és felismerhetetlenek maradnak, és csak akkor fordulnak elő a figyelmet, ha a stressz vagy bármely más betegség miatt addisonikus válság következik be. Ez egy akut állapot, amelyet a következők jellemeznek:

  • a vérnyomás éles csökkenése;
  • hányás, hasmenés;
  • hirtelen akut fájdalom a hasban, az alsó és az alsó végtagokban;
  • zavar vagy akut pszichózis;
  • ájulás a vérnyomás éles csökkenése miatt.
Az Addison-kór legveszélyesebb szövődménye az addisonikus válság, életveszélyes állapot kialakulása.

Kiegészítő válság esetén kifejezett elektrolit-egyensúlyhiány fordul elő, amelyben a vérben a nátrium mennyisége jelentősen csökken, a foszfor, a kalcium és a kálium mennyisége pedig jelentősen megnő. A glükóz szintje is jelentősen csökken.

diagnosztika

A diagnózis a klinikai kép tanulmányozása alapján feltételezhető. A megerősítéshez számos laboratóriumi vizsgálatot végeznek:

  • ACTH stimulációs teszt;
  • az ACTH szintjének meghatározása a vérben;
  • a vérben lévő kortizol szintjének meghatározása;
  • az elektrolitok szintjének meghatározása a vérben.

kezelés

Az Addison-kór fő kezelési módja az egész életen át tartó hormonpótló terápia, azaz a mellékvesekéreg által termelt hormonok helyébe lépő gyógyszerek.

Annak érdekében, hogy megakadályozzák a fertőző betegség, a trauma vagy a közelgő műtét hátterében bekövetkező addisonikus válság kialakulását, a hormonális készítmények adagját egy endokrinológusnak kell vizsgálnia.

Kiegészítő válság esetén a betegnek sürgősségi kórházi ellátásra van szüksége az endokrinológiai osztályon, és súlyos állapot esetén - az intenzív osztályon és az intenzív ellátásban. A válságot a mellékvesekéreg intravénás hormonjainak befecskendezésével állítják le. Ezenkívül a meglévő víz- és elektrolit-egyensúlyi és hipoglikémiás megsértések korrekcióját végzik.

Lehetséges komplikációk és következmények

Az Addison-kór legveszélyesebb szövődménye az addisonikus válság, életveszélyes állapot kialakulása.

Ennek bekövetkezésének oka lehet:

  • stressz (sebészet, érzelmi stressz, sérülések, akut fertőző betegségek);
  • mindkét mellékvese eltávolítása megfelelő hormonpótló kezelés nélkül;
  • kétoldalú mellékvese vénás trombózis;
  • a mellékvese artériák kétoldali embolia;
  • kétoldalú vérzés a mellékvese szövetében.

kilátás

Az Addison-kór prognózisa kedvező. Megfelelő hormonpótló kezelés esetén a betegek várható élettartama megegyezik azokkal, akik nem szenvednek e betegségtől.

megelőzés

Az Addison-kór megelőzésére irányuló intézkedések magukban foglalják minden olyan állapot megelőzését, amely a fejlődéséhez vezet. Nem léteznek konkrét megelőző intézkedések.

A cikkhez kapcsolódó YouTube-videók:

Oktatás: 1991-ben végzett a Tashent Állami Orvostudományi Intézetben, orvosi diplomával. Ismételten továbbképzési kurzusokat tartott.

Munkatapasztalat: a városi anyasági komplexus aneszteziológus-újjáélesztője, a hemodialízis osztály újraélesztője.

Az információ általános és csak tájékoztató jellegű. A betegség első jeleihez forduljon orvoshoz. Az önkezelés veszélyes az egészségre!

Az emberi vér hatalmas nyomáson „halad át” az edényeken, és integritásuk megsértésével képes akár 10 méteres távolságra lőni.

Az emberi agy súlya a teljes testtömeg körülbelül 2% -a, de a vérbe belépő oxigén körülbelül 20% -át fogyasztja. Ez a tény az emberi agyat rendkívül érzékeny az oxigénhiány okozta károsodásra.

Az antidepresszánsokat szedő személy a legtöbb esetben újra depresszióban szenved. Ha egy személy saját erővel küzd a depresszióval, minden esélye van arra, hogy örökre elfelejtse ezt az állapotot.

Az embereken kívül csak egy élő teremtmény a Föld bolygón - kutyák - szenved prostatitiszben. Ez tényleg a leghűségesebb barátaink.

Négy szelet sötét csokoládét tartalmaz körülbelül kétszáz kalóriát. Tehát, ha nem akarsz jobbá válni, jobb, ha naponta több mint két szelet nem eszik.

Az emberi gyomor jól kezeli az idegen tárgyakat és orvosi beavatkozás nélkül. Ismert, hogy a gyomornedv akár az érméket is feloldhatja.

A jól ismert "Viagra" gyógyszert eredetileg az artériás hipertónia kezelésére fejlesztették ki.

A legmagasabb testhőmérsékletet Willie Jones (USA) regisztrálta, aki 46,5 ° C hőmérsékletű kórházba került.

A legtöbb nő több örömet szerez, hogy a tükörben a testükről gondolkodjon, mint a szextől. Szóval, a nők törekednek a harmóniára.

Számos gyógyszer eredetileg kábítószerként forgalmazott. A heroint eredetileg a baba köhögés elleni gyógyszerekként forgalmazták. És a kokainot az orvosok ajánlották anesztéziaként és a tartósság növelésének eszközeként.

Az emberi csontok négyszer erősebbek, mint a beton.

A balkezesek átlagos élettartama kevesebb, mint a jobbkezesek.

A szolárium rendszeres látogatása során 60% -kal nő a bőrrák kialakulásának esélye.

Baktériumok milliói születnek, élnek és meghalnak a belekben. Csak erős növekedéssel lehet látni, de ha összejönnek, egy normál kávéscsészébe illeszkednek.

A szamárból való levonásnál nagyobb valószínűséggel törje meg a nyakát, mint a lóból való lehullás. Csak ne próbálja megcáfolni ezt az állítást.

A férfiak erős nemek. Bármelyik, a legerősebb és bátorabb ember hirtelen védtelenül és rendkívül zavarba kerül, amikor a problémákkal szembesül.

Addison-kór

Az Addison-kór (bronzbetegség szinonimája) a krónikus mellékvese-elégtelenség okozta klinikai szindróma. A mellékvese elégtelenség okai leggyakrabban a tuberkulózis, a mellékvese primer atrófiája, az amiloidózis, a mellékvesekéreg daganatai, gennyes fertőzés, brucellózis, citosztatikus gyógyszerek (myelosan, mustár származékok). Az Addison-kórban a tünetek patogenezisének alapja a kortizon és az aldoszteron termelésének csökkenése. A gyomor-bél traktus diszfunkciója, az adynámia, a szív-érrendszeri betegségek, az alacsony éhgyomri vércukorszint az első hiányosságával jár; a második hiányossága - sóanyagcsere, dehidratáció, hipotenzió.

A betegség fejlődése fokozatos. Kezdetben gyengeség, fáradtság, fogyás. Ezután csatlakozzon az emésztőrendszeri rendellenességek tüneteihez: hányinger, teljes étvágytalanság, hasmenés, váltakozó székrekedés, és néha súlyos hasi fájdalom. A vérnyomás jelentősen csökken. A vérszegénység kialakul. A betegség legjelentősebb tünete a bőr bronzfestése, attól függően, hogy a pigment benne van-e (1. ábra). Úgy tűnik, több a földön, nem ruhákkal borítva (arc, nyak, kezek). A természeti helyeken (az emlőmirigyek, a nemi szervek, az anális ráncok mellbimbói) pigmentáltabbak. A pigmentáció kiterjed a nyálkahártyákra (lágy szájpadlás, ajkak, szájnyálkahártya).

Az Addison-kórra jellemző, hogy a vérben alacsony a nátrium- és klorid-tartalom, valamint az éhgyomri cukor és a káliumtartalom növekedése. A betegség lefolyása krónikus. Komplikációk - hirtelen vagy fokozatosan a mellékvese elégtelenségének támadása, néha kómához vezet (lásd). A prognózis jelentősen javult a modern anti-tuberkulózis és hormonális gyógyszerek alkalmazásával.

A kezelés. Anti-TB terápia (PASK, ftivazid, sztreptomicin) és hormonális (hidrokortizon, deoxicorticosterone acetát intramuszkulárisan, cortin szubkután vagy intramuszkulárisan).

A mellékvese kóma kezelése - lásd: Coma. Az Addison-betegségben szenvedő beteg táplálkozását meg kell változtatni, az élelmiszernek nagy mennyiségű nátrium-kloridot és kis mennyiségű káliumsót kell tartalmaznia; a vitaminokat nagy adagokban, különösen C-vitaminban (0,4-0,6 g / nap) írják elő. Ajánlott maximális pihenés; ellenjavallt munka jelentős neurológiai pszichológiai és fizikai stresszel. A kórházi ápolást az Addison-kór kezdeti kimutatásában, a betegség súlyos formáiban, a válságra hajlamosító jelzi.

Addison-kór (szinonimák: hypocorticalism, bronzbetegség, hypocorticism) a mellékvesekéreg krónikus elégtelensége.

Az Addison-kór az adrenális mirigyek kortikális rétegének funkciójának elsődleges csökkenése vagy a mellékvesekéreg diszregulációja miatt következik be, ami végső soron funkciójuk elvesztéséhez vezet. Az angol dermatológus és patológus, Thomas Addison (1793-1860) nevezte, aki 1855-ben leírta a betegséget, és a betegség előfordulását társult a mellékvesék sérülésével. A férfiaknál és a nőknél is gyakran megfigyelhető, általában 30 és 50 év közötti, ritkábban gyermekek és idősek körében.

Etiológia. A betegség leggyakrabban a mellékvesék tuberkulózisát (az esetek 80% -ában) és diencephalis-hipofízis-elváltozását okozza. Ritkábban a betegség okai a mellékvese toxicitása fertőző betegségekben, amiloidózis, mellékvese daganatok vagy daganatok metasztázisa a mellékvese, szifilisz, hemochromatosis, szkleroderma.

A mellékvese-tuberkulózis általában hematogén metasztázis eredményeként következik be. Az Addison-kór klinikai tüneteinek megjelenéséhez szükséges, hogy a mellékvesék kortikális rétegének legalább 90% -át megsemmisítsék, így a betegség kialakulását nehéz felismerni.

Patogenezisében. A betegség alapja a mellékvesék termelésének jelentős csökkenése. A kortikoszteroidok termelése csökken. Az ásványokortikoid hiánya az elektrolitok kiegyensúlyozatlanságát okozza (a nátrium és klór vizelet kiválasztásának növekedése, vérszintjének csökkenése: a kálium kiválasztódásának a vizeletben csökkenése, a vér növekedése), dehidratáció és hipotenzió. A glikokortikoszteroidok termelésének megsértése a vércukorszint csökkenéséhez, az inzulinérzékenység fokozódásához, a spontán hipoglikémiához, a vérben a limfociták és eozinofilek számának növekedéséhez, valamint a vérben az ACTH beadását követő számának megőrzéséhez vezet.

A 17-ketoszteroidok és a 17-hidroxi-szteroidok vizelettel történő kiválasztása is csökken. Az ACTH-termelés károsodott - az agyalapi mirigy elülső lebenyében csökken a bazofil sejtek száma.

Patológiai anatómia. Emelkedik a melanin a bőr malpighiában, a zsír, az izmok, a szívizom, a tubulusok, a gyomor fekélye, a mellékvese kortikális rétegének kétoldali atrófiája. Az elülső hipofízis basophil sejtjeinek száma csökken.

Panaszok. Gyakori a súlyos fáradtságra és gyengeségre, a rossz közérzetre vonatkozó panaszok. Fáradtságot észlelnek reggel és este nő. Gyakran a beteg figyelmét vonzza a bőr sötétebbsége, amelyet gyakran napsugárzásnak kell tekinteni. Jelentős tömegveszteség kombinálódik az étvágy hiányával, míg a tirotoxikózis és a cukorbetegség esetén a fogyás megmarad vagy még erősödik.

Jelek. A Melasma a különböző árnyalatok bőrének barna színe: aranybarna, piszkos barna, földes, citrom sárga. A pigmentáció leginkább a természetes pigmentáció, a napfénynek vagy intenzív súrlódásnak kitett területeken fordul elő. Az ujjak sötétebbek, a pálmák hornyai, a kéz és a láb hátulja elsötétül; az íny, az ajkak, az arcok nyálkahártyáján, a végbélnyílás és a külső nemi szervek területén a pigmentáció foltok formájában füstöskékké válik. Gyakran sötétíti a beteg haját.

A Melasma nem szükséges Addison-kórhoz.

A betegek súlya akár 10-15 kg, ami nem annyira kapcsolódik
tuberkulózis (a betegség sajátos eredete esetén), mint a dehidratáció, az izomszövet pusztulása a metabolikus kreatin és kreatinin következtében, az étvágy hiánya és az emésztési zavarok.

A szív méretét csökkentik, amit gyakran a fluoroszkópia során látunk. A szív tartalékereje csökken. Még enyhe fizikai terhelés után is előfordul a dyspnea és a tachycardia, bár az adynámia miatt ritkán fordul elő súlyos szívelégtelenség. A röntgenvizsgálat alkalmanként a mellékvesék kalcifikációját mutathatja.

Az elektrokardiogramon a diffúz myocardialis elváltozás következtében a feszültség csökken, a PQ és ST távolságok meghosszabbodnak, és az ST intervallum csökken.

A T fogak összenyomódnak vagy negatívvá válnak minden vezetéken. A pitvari vagy a kamrai korai ütések megfigyelhetők.

A betegségre jellemző a hipotenzió. A szisztolés nyomás 100 és 80 mm Hg között van. Cikk és diasztolés 70-40 mm Hg. Art.

Ha a beteg korábban magas vérnyomásban szenved, a vérnyomás normális vagy enyhén emelkedett, de később fokozatosan csökken. Emocionális felkiáltással a hipotenzió helyettesíthető magas vérnyomással. Ortosztatikus hipotenzió van. Ugyanakkor szédülés, tachycardia, unalmas fájdalom a szívterületen és ájulás figyelhető meg.

Mivel a mellékvese-tuberkulózis nem izolált, meg kell keresni a tuberkulózis elsődleges fókuszát. Gyakran észlelhető gyomorfekély és nyombélfekély. Az anorexia, a markáns meteorizmus, a hasmenés, az achilia, a belek fájdalma mellett.

A betegek érzékenyek a hideg és fájdalmas irritációra, a fertőzésekkel szembeni rezisztenciájuk és a különböző káros hatások csökkennek. A testhőmérséklet gyakran csökken. A szexuális funkció gyakran csökken.

A betegség korai jele - egy éles asthenia, amelyet gyakran a depresszió előz meg. A betegek apatikusak, feledékenyek, képtelenek koncentrálni gondolataikat, cselekedni. Az alvás zavart ritmusa, néha pszichózisállapotot alakít ki a disorientációval és hallucinációkkal.

For. Addison-kór egy krónikus betegség, amely fokozatosan kezdődik. Gyakran évek viszonylag azonos a betegség lefolyása, észrevehető romlás vagy enyhe romlás esetén.

Megjegyezzük, hogy a betegség könnyebb, ha a mellékvesekéreg egy részét megmentjük. Az Addison-kór tuberkulózissal és mellékvese daganatokkal súlyosabb.

A betegség eloszlása ​​melanodermikus, astheno-adinámiás, hipotonikus, gasztrointesztinális, szív- és érrendszeri típusokra a tünetek túlnyomórészt nagyon feltételes, mivel Addison-kórban egyetlen rendszer izolált sérülése nem figyelhető meg.

Célszerűbb a betegséget a páciens általános állapotának és a tüdőformák tüneteinek súlyosságának, a mérsékelt súlyosságnak és a nehéznek, a tiszta határoktól elválasztott tünetek súlyosságának megfelelően osztani.

A betegség enyhe formája a jó egészség elérése érdekében megváltoztatja az étrendet (sót és aszkorbinsavat és kálium-korlátozást).

Mérsékelten súlyos betegség esetén, amely leggyakrabban előfordul, kortizon, hidrokortizon, prednizon, prednizon és súlyos formákban szükséges a beteg megfelelő állapotának állandó fenntartása a jelzett hormonokkal és a deoxicorticosteron-acetáttal. Ebben a formában a betegség lefolyását bonyolítja az addíciós (addison) válságok.

Laboratóriumi adatok. Hiponatrémia, hipoklorémia és hiperkalémia jelentkezik. A nátrium és a klór kiválasztása vizelettel megnő, és csökken a kálium. Az Addison-kórban szenvedő betegek organizmusa elveszíti az injektált folyadék gyors kiválasztásának képességét (Robinson - Power - Kepler teszt).

A vércukorszint csökken a glikoneogenezis csökkenése miatt. A glikémiás görbe lapos. A betegség súlyosbodásával a cukor görbe egyre laposabbá válik, és még ha normálisnak tűnik, akkor 2-nél, de csak 3-4 óra múlva visszatér normál állapotba.

Az inzulinra fokozott érzékenység áll fenn, azonban az inzulin betöltése nem ajánlott súlyos hipoglikémia kialakulásának kockázata miatt. Az alapanyagcserét legfeljebb 20% -kal csökkenti.

A kreatinuria és a betegség tükrözi az izomrostok pusztulását. A kreatin vér emelkedett. A vér albumin mennyisége csökken, az albumin-globulin együttható ennek megfelelően csökken. Az eritrociták száma (3 millió) és a hemoglobin csökken. A nyirokszövet hiperplázia miatt relatív limfocitózist figyeltek meg. ROE lelassult. Az eozinofilek abszolút száma nő, ami nem csökken az ACTH (Thorn teszt) bevezetésével. Egy egészséges embernél az ACTH beadása a kreatinin növekedését okozza, de Addison-kórral ez nem figyelhető meg.

A 11-oxiszteroidok mennyisége csökken. A formaldehidegek használata a betegséggel 30 napon belül 11-hidroxi-szteroidok esetén 30 (a norma 300-800 u), és a redukáló technikák alkalmazása 120 y-t (a norma 240 y).

Ha a páciensnek általában kortikoidja van, az ACTH hatására nem nő a számuk.

Az aldoszteron és a 17-ketoszteroidok felszabadulása csökken. Ha a szteroidok szekréciója az ACTH beadása után növekszik, a mellékvese elégtelensége az elülső agyalapi mirigyhez kapcsolódik, de ha a szekréció nem változik az ACTH beadása után, akkor ez a mellékvese kéreg elsődleges elégtelensége.

A vesefunkció romlik. A vérnyomás csökkentése 50 mm Hg-ra. Art. anuria, és ez előtt csökkenti a kreatin, a karbamid és az inulin clearance-ét.

Diagnózis és differenciáldiagnózis. Az Addison-kórra jellemző klinikai tünetek - adynámia, melaszma, hipotenzió, hypoglykaemia, fogyás, emésztőrendszeri rendellenességek és laboratóriumi adatok alapján - diagnosztizálhatók. A rejtett melaszma okozásához a bőre mustárréteget helyeznek. A betegséget megkülönböztetjük a tirotoxikózistól, amelyben adynámia, fogyás és pigmentáció lehet. Addison-kórban azonban a fogyás az étvágy csökkenésével jár, és a tirotoxikózisban az étvágy fokozódik.

Ellentétben a hypothyreózissal, amelyben a gyengeség is megfigyelhető, a bazális metabolizmus csökkenése és a 17-ketoszteroidok felszabadulása, egy lapos cukor görbe Addison-kórral, nincs nyálkahártya-ödéma, száraz bőr, Kettler-teszt pozitív, melaszma van.

Az Addison-kórban lévő pigmentációval ellentétben a terhesség méhfoltja a homlokán, a száj és a szem körül, és nem a nyálkahártyákon és a mechanikus stimulációnak kitett helyen található.

Az Addison-féle betegséget számos körülmény és betegség különbözteti meg, a bőr és a nyálkahártyák pigmentációjával együtt. A faji és a nemzeti pigmentációban az Addison-kór, az egyenetlen melaszma, a kékes pigment foltok nem mutatkoznak a szájnyálkahártyán.

A fáradtság és a hipotenzió okozta égést az anamnézis és a laboratóriumi adatok alapján ismerik fel.

A rosszindulatú melanóma esetében a pigmentáció, ellentétben az Addison-kórral, heterogén, „fekete szeplő” formájában található, és a melanin a vizeletben található.

Az arc, a nyak, a mellkas és a hátsó bőr bőrein megjelenő Rielle melanózis az adisonia, hipotenzió és hipoglikémia hiányában megkülönböztethető az Addison-betegségtől.

A szkleroderma esetén a hasüreg, a malária, a krónikus veseelégtelenség, a melaszma is megfigyelhető. Ezekben a betegségekben a mellékvesekéreg funkcionális vizsgálata lehetővé teszi az Addison-kór diagnózisának elutasítását.

Ha az ínyben az arzén mérgezés sötét foltokat mutat, kombinálva a tenyér és a talp hiperkeratózisával; az ólom, a bizmut, a higany, az ezüst-nitrát mérgezés esetében hasonló pontok figyelhetők meg az ínyen.

Amikor pellagra figyelhető meg, a lábak, kezek és a végtagok közeli részei sötétebbek. A hasmenés és a demencia bizonyíték az addison betegség ellen.

A pigmentáció a bőr ismételt röntgensugárzását is okozhatja; a máj májcirrózisa, amelyben a máj megemelkedik és funkciója romlik; A rosszindulatú anaemia, amelyben a vörösvértest összetétele megváltozik és a színindex emelkedik.

A hemokromatózis különbözik az Addison betegségétől a Hemosiderin és a Hemofuscin vas tartalmú pigmentek felhalmozódásában a bőrben. A hemochromatosis diagnózisa gyakran az aszcitesz és a "bronz" cukorbetegség jelenlétén alapul.

Az adynámia kialakulása, a fogyás, a vérnyomás csökkenése pigmentáció nélkül is megfigyelhető a táplálkozás hirtelen csökkenésével a nem-mellékvese lokalizáció krónikus fertőzései következtében (például a veseb tubululózisban).

Neuraszténia esetén ingerlékenységet, gyors mentális és fizikai fáradtságot és hipotenziót figyeltek meg, de az ortostatikus hipotenziót nem figyelték meg, a Kettler teszt negatív, és a 17-ketoszteroidok normálisak maradnak.

A myasthenia gravis esetében, amely szintén fokozott fáradtsággal jár, a funkcionális mellékvese tesztek negatívak.

A sóvesztéssel rendelkező nefritisz esetén az ásványokortikoidok elvesztik a vese tubuláris epitélium befolyásolásának képességét, és ennek következtében a test sok nátriumot és klórt veszít. A DOXA bevezetése ebben az esetben nem hoz enyhülést, ami csak nagy mennyiségű só bevétele után következik be.

A kezelés. Ágy pihenő Kálium-rossz étrendhez rendelve (borsó, konzervek, burgonya, száraz gyümölcs, hús, kaviár). Adjunk 10 g sót naponta, lehet Addison elixír formájában 5 g nátrium-citrátot egy liter vízben gyümölcslével.

Az ödéma megjelenésével csökkentse a só mennyiségét. A DoXA 5-10 mg-ot naponta egyszer vagy 25-50 mg (2-3 hónap) szubkután tabletták formájában adják be az izmokba, így naponta 0,3 mg felszívódik.

A kortizon napi 12,5-25 mg-ot ad, 2-3 naponta C-vitamint - 300-500 mg.

Válságok, kóma és összeomlás esetén a kortizont 100 mg-os dózisban adják be 12 óra elteltével, DOXA - legfeljebb 15 mg, kámfor, koffein, cordiamin, adrenalin. A hipertóniás oldatokat túlteljesíteni kell, bőséges ivást kell adni, napi 0,5-1,0 g streptomicint (50 g), ftivazidot, PASK-t adni akkor is, ha a mellékvese-tuberkulózis gyanúja áll fenn.

A mellékvese átültetése vagy kérge hatástalan.

Addison-kór: tünetek és kezelés

A hipokortikoidizmus vagy az Addison-kór az endokrin rendszer betegsége, amelyben a mellékvesék szekréciója (felszabadulási folyamata) csökken. A betegség különböző korú emberekre is hatással lehet, de a patológiát 20 év után gyakrabban diagnosztizálják a nők. Gyakran a betegséget bronzbetegségnek nevezik a testen előforduló sárga foltok miatt.

Mi az Addison-kór

A bronzbetegség az endokrin rendszer ritka betegsége, amelynek alapja a mellékvese külső rétegének szöveteinek megsemmisítése. Ugyanakkor hiányzik a glükokortikoid hormonok (aldoszteron, kortizol), amelyek megvédik a szervezetet a stressztől és felelősek az anyagcseréért, a víz-só anyagcseréjéért. A hipokortikoidizmust először Thomas Addison brit általános orvos írta le 1855-ben. A betegség megzavarja az egész szervezet munkáját. Ha nem kezdi meg időben a kezelést, súlyos szövődményekhez vezethet:

  • a végtagok bénulása;
  • tirotoxikózis (hyperthyreosis);
  • petefészek-diszfunkció;
  • az agy duzzadása;
  • paresthesia (érzékenység csökkent);
  • pajzsmirigygyulladás (a pajzsmirigy gyulladása);
  • anaemia (hemoglobin-koncentráció csökkenése);
  • krónikus kandidózis (gombás fertőzés).

A fejlődés okai

Az Addison-kór minden esetben mintegy 70% -a autoimmun károsodás a mellékvesekéregnek. Ugyanakkor a szervezet védelmi rendszerében hiba lép fel, és felismeri az endokrin mirigyek sejtjeit idegenként. Ennek eredményeként olyan antitesteket állítanak elő, amelyek a mellékvese kéregét támadják és károsítják. A hipokortikoidizmus káros baktériumokat, gombákat, vírusokat, immunokat, genetikai rendellenességeket okozhat. A patológia előfordulásához hozzájáruló tényezők:

  • túlsúlyos;
  • fizikai, érzelmi stressz;
  • a pajzsmirigy hipofunkciója (gyengülése);
  • policisztás petefészek szindróma;
  • allergiás reakció;
  • hosszan tartó depresszió;
  • hipoglikémia (a táplálkozási hiányosságok miatt a glükóz csökkenése);
  • súlyos cukorbetegség.

A patológiának elsődleges, másodlagos formája van:

  1. Az elsődleges sérülés okai:
  • mellékvese-tuberkulózis;
  • autoimmun folyamatok;
  • hipoplazia (a szerv elmaradása);
  • veleszületett rendellenességek;
  • a mellékvese sebészeti eltávolítása;
  • örökletes betegségek;
  • rákok, metasztázisok;
  • szifilisz;
  • AIDS;
  • gombás betegségek;
  • a mellékvesék érzékenységének csökkenése.
  1. A betegség másodlagos formája a következők miatt jelentkezhet:
  • mechanikai sérülés;
  • meningitis (az agy bélésének gyulladása);
  • ischaemia (vérellátás csökkenése);
  • jóindulatú, rosszindulatú daganat;
  • agyi besugárzás.

Ha a páciens visszautasítja a bronzbetegség megerõsítését és a teljes kezelést követõen a gyógyszerek alkalmazásának folytatását, mellékvese iatrogén elégtelenség léphet fel. Ez az állapot az endogén glükokortikoidok szintjének gyors csökkenését idézi elő a hosszú távú helyettesítő terápia és a saját mirigyek aktivitásának gátlása miatt.

tünetek

Az Addison-kór klinikai képe lassan alakul ki. Az évek során fellépő tünetek enyheek lehetnek, és csak addíciós válság esetén jelentkezhetnek. Ez egy életveszélyes állapot, amelyben a glükóz szintje meredeken csökken. Általánosságban az alábbiak a patológia fontos tünetegyüttesei:

  • bőr pigmentáció;
  • asthenia és adynamia;
  • a gyomor-bélrendszer rendellenességei (gyomor-bélrendszer);
  • hipotenzió (alacsonyabb vérnyomás).

Ezen túlmenően, Addison-kór az alábbi megnyilvánulásokkal rendelkezik:

  • a bőr elsötétülése;
  • izomgyengeség;
  • fogyás, étvágycsökkenés;
  • savanyú, sós ételek iránti vágy;
  • megnövekedett szomjúság;
  • hasi fájdalom;
  • hányás, hányinger, hasmenés;
  • dysphagia (nyelési rendellenesség);
  • remegés;
  • kiszáradás;
  • tachycardia (szívdobogás);
  • ingerlékenység, türelem, depresszió;
  • impotencia a férfiaknál, amenorrhoea (menstruáció hiánya) nőknél;
  • szédülés;
  • redukciós képessége;
  • a sárga foltok megjelenése;
  • nyálkahártyák, bőr szárítása;
  • görcsök.

Aszténia és Adynámia

A bronzbetegség legkorábbi és leginkább tartós tünetei a fizikai, mentális fáradtság (aszténia, gyengeség) és impotencia. Gyakran a betegség kezdetét nem lehet pontosan meghatározni. A patológia kialakulásának kezdetén gyors munkafáradtság nélküli munkafáradás következik be. Emellett általános gyengeség alakul ki, amely normális életformában alakul ki. Az ilyen érzések előrehaladnak, fokozódnak és a fizikai impotencia állapotába vezetnek.

Bőr pigmentáció

A bőr egységes színének zavarása vagy a pigmentáció megjelenése a legfontosabb, szembetűnő tünet. A melanin (vasmentes pigment) bőséges lerakódása az epidermisz malpighi rétegének sejtjeiben hozzájárul a barna, bronz vagy füstös foltok megjelenéséhez a bőrön. Az arctól kezdődően a pigmentáció képes megragadni a bőr teljes felületét, vagy bizonyos helyeken lokalizálható: homlok, interphalangealis ízületek, nyak, mellbimbók, herezacskó, a köldök körül, stb.

Néha nagy sötétség foltok jelennek meg az arcon. A nőstény ajkai, mellbimbói, nyálkahártyái és béljei kékes színűek. A pigmentáció erős zavara mellett a páciensnek olyan bőrterületei vannak, amelyek rosszul pigmentáltak, vagy akár teljesen mentesek a melanintól, amelyek élesen állnak a környező sötét bőr - az úgynevezett vitiligo vagy leukoderm - hátterében. Az Addison-kór elsődleges formájában ez a tünet az egyik első, míg több évig előfordulhat a betegség egyéb jelei előtt.

Addison szindróma a nőkben

Az Addison-féle betegség megjelenése esetén az étvágytalanság miatt csökken az izomtömeg. Emellett a páciens fokozatosan elbukik a szőrszőrből és a hónaljból, és a bőr elveszíti rugalmasságát. Az ösztrogén és a tesztoszteron hiánya a havi menstruáció megszűnéséhez, a libidó csökkenéséhez vezet. A betegség lefolyásának egyéb jellegzetes jellemzői:

  • Emésztőrendszeri rendellenességeket észlelnek (hányinger, hasmenés, hányás). A gyomorfekély, a gastritis kialakul. A glükokortikoidok már nem védik meg a bél nyálkahártyáját az agresszív tényezők hatásától.
  • Jellemző a nagy redők és nyílt területek bőrének pigmentálása. Sötét foltok jelenhetnek meg az arc és az íny belsejében.
  • Növekszik a nőgyógyászati ​​betegségek (mastopátia, fibroidok, endometriózis) kockázata.
  • A szervezetben a víz-só anyagcseréje károsodott, aminek következtében a kiszáradás következik be, a bőr kiszárad, az üregeken üregek jelennek meg, ájulás történik, a vérnyomás csökken (vérnyomás).
  • Az agy és az idegrendszer is dehidratálódik, ez a végtagok zsibbadása, érzékenységi zavar, izomgyengeség.
  • A reproduktív képességek a vetéléshez, a meddőséghez vezetnek.

kezelés

Csak egy endokrinológus képes diagnosztizálni az Addison-kór diagnosztikai eredményei alapján. Annak érdekében, hogy megkülönböztessük a hypocorticizmust a Conn betegségétől, Itsenko-Cushing, egy szakértő előírja a betegnek a vér, a vizelet és a koponya röntgen biokémiai elemzését. Mágneses rezonancia képalkotást és komputertomográfiát végzünk a mellékvese-tuberkulózis jeleinek kimutatására. A legfontosabb diagnosztikai módszer, amely megerősíti a betegséget, egy elektrokardiogram. Végtére is, a víz-só egyensúly megsértése gyakran negatívan befolyásolja a szív munkáját.

A hypocorticizmus kezelésének fő módszere az élet életkori hormonpótló terápiája, azaz a hormonpótlás. glükokortikoszteroid gyógyszerek - kortizol és aldoszteron (kortizon) analógjainak szedése. A szakember kiválasztja az adagot egyénileg. A kezelés időtartama a betegség formájától és súlyosságától függ. Annak érdekében, hogy megakadályozzák egy addíciós válság megjelenését a sérülés, a fertőző betegség vagy a közelgő művelet hátterében, a hormonális gyógyszerek adagját orvosnak kell megvizsgálnia. Hogyan kell kezelni:

  1. A glükokortikoszteroidok vétele fiziológiai dózisokkal kezdődik, majd a felhasznált gyógyszer mennyisége fokozatosan nő, hogy normalizálja a hormonszinteket.
  2. Két hónapos hormon-kezelés után vérvizsgálatot végeztek a terápia hatékonyságának értékelésére. Szükség esetén a gyógyszerek adagolását módosítjuk.
  3. Amikor a betegség tuberkulózisát Rifampicinnel, Streptomycinnel, Isoniaziddal kezelik. A páciens állapotát egy phtisiológus és egy endokrinológus értékeli.
  4. Különleges étrend betartása. Ki kell zárni az étrendből: banán, dió, borsó, kávé, burgonya, gomba. Jó a máj, a sárgarépa, a tojás, a bab, a hüvelyesek, a friss gyümölcs fogyasztása. Kis adagokban naponta 6 alkalommal kell enni.

MedGlav.com

Orvosi betegségkönyv

Főmenü

Addison-kór (Hypocorticism). Addison-kór okai, tünetei és kezelése.

ADDISONOVA KÁROS. Gipokortitsizm.


HIPOCORTICISM - mellékvese elégtelenség. Elsődleges lehet a mellékvesék károsodása és az agyalapi mirigy ACTH (adrenokortikotrop hormon) elégtelen szekréciója miatt.
Az elsődleges hypocorticizmus lehet akut (mellékvese-apopsziia) és krónikus (Addison-kór).
Emellett a hipokortikáció rejtett, törölt formája nem mindig ismerhető fel a mellékvesekéreg részleges károsodása vagy örökletes elégtelenség miatt. Az utóbbit az Addison-kór tünetei fejezik ki, de sokkal kevésbé kifejezett mértékben.
E forma kezelése nem igényel szteroid hormonokat. Erősítő terápia, nagy C-vitamin ajánlott.

ADDISONOVA DISEASE (Tomass Addison, 1855, Nagy-Britannia) - szinonimák: krónikus hypocorticizmus, bronzbetegség.
Az Addison-kórra jellemző, hogy mindkét mellékvese kéregének primer krónikus elégtelensége a romboló vagy atrófikus változások miatt.

A betegség gyakrabban fordul elő 30-50 éves korban, többnyire férfiaknál, de gyermekekben is megfigyelhető. Az Addison-kór világos, törölt formái viszonylag ritkák, és Addisonizmusnak nevezik őket. Az Addison-betegség kialakulásához a mellékvese szövetének legalább 80–90% -át el kell pusztítani.

Etiológia.

  • Az Addison-kór 50–60% -ában okozza a mellékvesék tuberkulózisát hematogén terjesztéssel. Az immunológiai vizsgálat az esetek 40% -ában a vérben keringő mellékvese kéreg szövetek ellen hat.
  • Az elmúlt években az idiopátiás forma a tuberkulózis felett van.

Idiopátiás formában a mellékvesék kevesebbet szenvednek, mint a tuberkulózis esetében. Az idiopátiás formában szenvedő nők 2–3-szor gyakrabban szenvednek. A mellékvesék fertőzések és mérgezések okozta dystrofikus változásai bizonyos értékekkel bírnak: amyloidosis, traumatikus elváltozások, vérzés, a mellékvese műtéti eltávolítása, vagy más szervekből származó daganatok metasztázisa - hörgők, mellek, a mellékvesék elszívódása stb. Egyes esetekben az etiológia megmagyarázhatatlan.

Az idiopátiás formát gyakran más autoimmun folyamatok kísérik, amelyek diabetes mellitus, hypothyreosis, bronchialis asztma, hipoparathyreosis, amenorrhea stb. Kifejeződnek. Ebben a formában számos betegben megtalálhatóak a herék és a petefészkek szteroidot termelő sejtjei (Schmidt-szindróma).

A mellékvesék tuberkulózissal való viszonylag gyakori vereségének oka a szteroid hormonok magas tartalma, különösen a hidrokortizonban, ami megakadályozza a granulációs szövet kialakulását és a gyógyulási folyamatot. Az Addison-kór másodszor is kialakulhat az agyalapi mirigy részleges elégtelensége alapján: ACTH-hiány. Ezekben az esetekben hipopituitarizmusról beszélünk.

Patogenezisében.

Ez a mellékvese kéreg teljes elégtelenségén alapul. A kortiszol, az aldoszteron elégtelen kiválasztódása a vesék tubulusaiban a nátrium- és klórionok reabszorpcióját zavarja, ami hiponatrémiához és hipoklorémiához vezet. Ugyanakkor megemelkedik a vérben és a szövetekben lévő káliumionok tartalma, ami a glükokortikoidok elégtelenségével együtt hipotenziót, extrém gyengeséget és adynámiát okoz.

A glükokortikoidok, különösen a kortizol, a hipoglikémia, a limfocitózis és az eozinofília elégtelensége következtében kialakulnak. A mellékvese kéreg elsődleges sérülésében a visszacsatolási törvény szerint az ACTH szekréció nő, ami melanodermát okoz. A glükokortikoidok és az ásványokortikoidok, különösen a DOX hiánya az eróziós gyomorhurut és a gyomorfekély okát okozza. Ugyanakkor a mellékvese androgének v férfiak csökkenése impotenciához vezet.

klinikai a képet.

A betegek rossz étvágyat, általános gyengeséget, fáradtságot, apátiát, súlyvesztést, a bőr sötétségét, hasi fájdalmat, súlyos esetekben, hányingert és hányást, székrekedést vagy hasmenést panaszkodnak. A betegek elhanyagolhatóak és elfelejtettek, gyengén akarnak, depresszívek. Néha pszichózis alakul ki.

A Melasma általában a természetes pigmentáció helyén fejeződik ki, és az inzulációval növekszik (karaj, külső nemi szervek, isola, nyak). Az ajkak és a nyálkahártyák szürke színűek. A pigmentáció, a kézi barázdák (Astvitsaturov tünet) a hypocorticizmus korai és megbízható jele.
A betegség kialakulásával növekszik a pigmentáció, a bőr és a nyálkahártyák sötétbarna színűek, a haj sötétszik. Egyes esetekben fokális depigmentáció figyelhető meg a vitiligo formájában.
Az Addison-féle betegséget meg kell különböztetni a betegségektől, amelyekben a pigmentáció zavara van.

Az Addison-kór kombinálható krónikus fekélyes gyomorhurut, gyomorfekély vagy nyombélfekély. Az azotémia formájában kialakuló veseelégtelenség a válságok során jelentkezik. A terhesség normál szállítással történő befejezése a megfelelő kezelés esetén lehetséges.

Válság az Addison-kórral a betegség éles súlyosbodása következtében jelentkezik, és súlyos állapothoz vezethet - halálos kimenetelű összeomlás.
Az Addison-kór súlyosbodásának oka lehet különböző exogén és endogén stressz-faktorok a glüko- és mineralokortikoidok hiányának hátterében: egymással összefüggő fertőzés, mentális és fizikai stressz, éhség, sérülések, stb. A kritikus állapot jellemzően néhány nap alatt alakul ki.

A válság csúcspontjában a betegek nagyon súlyos állapotba kerülnek, teljes gyengeséggel, a vérnyomás éles csökkenésével, ami anuriához vezet. Súlyos hasi fájdalmak vannak, gyakran a gyomorfekély perforációját szimulálják, véres hányás kíséretében, és a vér jelenlétét a székletben (Bernard-Sertan szindróma).

Laboratóriumi diagnózis.

Az SC tartalma 100 mg alatt van, ami a glükonogenezis csökkenésének köszönhető, mint a glükokortikoidhiány megnyilvánulása. A glükózterhelés sík glikémiás görbét ad a cukor lassú felszívódása miatt a gyomor-bél traktusban. Éppen ellenkezőleg, intravénás terhelés esetén a görbe normális. Az Addison-kórban szenvedő betegek fokozott érzékenységet mutatnak az inzulinra.
Jellemzője a hiponatrémia, a hipoklorémia, a hyperkalemia, a hypoproteinemia, a magas kreatinuria.

A perifériás vérben: mérsékelt vérszegénység, limfocitózis, eozinofília; Az ESR a vérszegénység ellenére sem gyorsul fel a plazma-sűrűség miatt. A szteroid hormonok és a vizeletben lévő metabolitjaik meghatározása nagy diagnosztikai jelentőséggel bír. A vér csökkenti a teljes és szabad kortizol, az aldoszteron 11- és 17-kortikoszteroidok, valamint a napi vizelet - 17-KS, 17-OX és aldoszteron tartalmát.

A FELSZERELÉSI ELLENŐRZÉS KEZELÉSE.

Etiológiai, csere- és helyreállító kezelés.

  • Az a tény, hogy a mellékvesék tuberkulózis károsodása a fő etiológia, minden kialakult tuberkulózis esetén Tuberkulózis kezelés, amely egyes esetekben megközelítőleg jó eredményhez vezet.
  • A helyettesítő terápiát végzik Glükokortikoid és Mineralokortikoid. A kezdeti időszakban a betegeknek nagy mennyiségű hormonra van szükségük.
    • A természetes hormonok - kortizon, hidrokortizon és doxa előnye. Kívánatos a glükokortikoidok és az ásványokortikoidok természetes arányának megőrzése.
      A kortizont 10-25 mg-ra írják elő; DOXA 5-10 mg.
    • A szintetikus drogok közül 5-10 mg prednizont szedett, dexametazon - 2 mg orálisan, triamcinlon - 8-16 mg. A szteroid hormonok mennyiségét egyénileg, a beteg általános állapotának megfelelően határozzuk meg.

Az Addison-féle betegségben szenvedő betegeket időnként statikus vizsgálatnak kell alávetni, hogy tisztázzák az injektált szteroid hormonok számát.

  • Enyhe betegség esetén a helyettesítő terápia nem írható elő. Ezekben az esetekben további 10–15 g nátrium-kloridot és C-vitamint 5 g-ig, naponta pedig 2–3 tablettát tartalmaz.
  • a addison betegség válság 2-3% -os nátrium-klorid izotóniás oldatának 5% -os glükózoldattal, 100-300 mg kortizon vagy hidrokortizon vagy 100-200 mg prednizolon intravénás csepegtetője van. A vérnyomás éles csökkenésével 1–3 ml 0,2% -os noradrenalin-oldatot adunk a fenti oldathoz.