Addison-kór

Fertőzés

Az Addison-kór (bronzbetegség szinonimája) a krónikus mellékvese-elégtelenség okozta klinikai szindróma. A mellékvese elégtelenség okai leggyakrabban a tuberkulózis, a mellékvese primer atrófiája, az amiloidózis, a mellékvesekéreg daganatai, gennyes fertőzés, brucellózis, citosztatikus gyógyszerek (myelosan, mustár származékok). Az Addison-kórban a tünetek patogenezisének alapja a kortizon és az aldoszteron termelésének csökkenése. A gyomor-bél traktus diszfunkciója, az adynámia, a szív-érrendszeri betegségek, az alacsony éhgyomri vércukorszint az első hiányosságával jár; a második hiányossága - sóanyagcsere, dehidratáció, hipotenzió.

A betegség fejlődése fokozatos. Kezdetben gyengeség, fáradtság, fogyás. Ezután csatlakozzon az emésztőrendszeri rendellenességek tüneteihez: hányinger, teljes étvágytalanság, hasmenés, váltakozó székrekedés, és néha súlyos hasi fájdalom. A vérnyomás jelentősen csökken. A vérszegénység kialakul. A betegség legjelentősebb tünete a bőr bronzfestése, attól függően, hogy a pigment benne van-e (1. ábra). Úgy tűnik, több a földön, nem ruhákkal borítva (arc, nyak, kezek). A természeti helyeken (az emlőmirigyek, a nemi szervek, az anális ráncok mellbimbói) pigmentáltabbak. A pigmentáció kiterjed a nyálkahártyákra (lágy szájpadlás, ajkak, szájnyálkahártya).

Az Addison-kórra jellemző, hogy a vérben alacsony a nátrium- és klorid-tartalom, valamint az éhgyomri cukor és a káliumtartalom növekedése. A betegség lefolyása krónikus. Komplikációk - hirtelen vagy fokozatosan a mellékvese elégtelenségének támadása, néha kómához vezet (lásd). A prognózis jelentősen javult a modern anti-tuberkulózis és hormonális gyógyszerek alkalmazásával.

A kezelés. Anti-TB terápia (PASK, ftivazid, sztreptomicin) és hormonális (hidrokortizon, deoxicorticosterone acetát intramuszkulárisan, cortin szubkután vagy intramuszkulárisan).

A mellékvese kóma kezelése - lásd: Coma. Az Addison-betegségben szenvedő beteg táplálkozását meg kell változtatni, az élelmiszernek nagy mennyiségű nátrium-kloridot és kis mennyiségű káliumsót kell tartalmaznia; a vitaminokat nagy adagokban, különösen C-vitaminban (0,4-0,6 g / nap) írják elő. Ajánlott maximális pihenés; ellenjavallt munka jelentős neurológiai pszichológiai és fizikai stresszel. A kórházi ápolást az Addison-kór kezdeti kimutatásában, a betegség súlyos formáiban, a válságra hajlamosító jelzi.

Addison-kór (szinonimák: hypocorticalism, bronzbetegség, hypocorticism) a mellékvesekéreg krónikus elégtelensége.

Az Addison-kór az adrenális mirigyek kortikális rétegének funkciójának elsődleges csökkenése vagy a mellékvesekéreg diszregulációja miatt következik be, ami végső soron funkciójuk elvesztéséhez vezet. Az angol dermatológus és patológus, Thomas Addison (1793-1860) nevezte, aki 1855-ben leírta a betegséget, és a betegség előfordulását társult a mellékvesék sérülésével. A férfiaknál és a nőknél is gyakran megfigyelhető, általában 30 és 50 év közötti, ritkábban gyermekek és idősek körében.

Etiológia. A betegség leggyakrabban a mellékvesék tuberkulózisát (az esetek 80% -ában) és diencephalis-hipofízis-elváltozását okozza. Ritkábban a betegség okai a mellékvese toxicitása fertőző betegségekben, amiloidózis, mellékvese daganatok vagy daganatok metasztázisa a mellékvese, szifilisz, hemochromatosis, szkleroderma.

A mellékvese-tuberkulózis általában hematogén metasztázis eredményeként következik be. Az Addison-kór klinikai tüneteinek megjelenéséhez szükséges, hogy a mellékvesék kortikális rétegének legalább 90% -át megsemmisítsék, így a betegség kialakulását nehéz felismerni.

Patogenezisében. A betegség alapja a mellékvesék termelésének jelentős csökkenése. A kortikoszteroidok termelése csökken. Az ásványokortikoid hiánya az elektrolitok kiegyensúlyozatlanságát okozza (a nátrium és klór vizelet kiválasztásának növekedése, vérszintjének csökkenése: a kálium kiválasztódásának a vizeletben csökkenése, a vér növekedése), dehidratáció és hipotenzió. A glikokortikoszteroidok termelésének megsértése a vércukorszint csökkenéséhez, az inzulinérzékenység fokozódásához, a spontán hipoglikémiához, a vérben a limfociták és eozinofilek számának növekedéséhez, valamint a vérben az ACTH beadását követő számának megőrzéséhez vezet.

A 17-ketoszteroidok és a 17-hidroxi-szteroidok vizelettel történő kiválasztása is csökken. Az ACTH-termelés károsodott - az agyalapi mirigy elülső lebenyében csökken a bazofil sejtek száma.

Patológiai anatómia. Emelkedik a melanin a bőr malpighiában, a zsír, az izmok, a szívizom, a tubulusok, a gyomor fekélye, a mellékvese kortikális rétegének kétoldali atrófiája. Az elülső hipofízis basophil sejtjeinek száma csökken.

Panaszok. Gyakori a súlyos fáradtságra és gyengeségre, a rossz közérzetre vonatkozó panaszok. Fáradtságot észlelnek reggel és este nő. Gyakran a beteg figyelmét vonzza a bőr sötétebbsége, amelyet gyakran napsugárzásnak kell tekinteni. Jelentős tömegveszteség kombinálódik az étvágy hiányával, míg a tirotoxikózis és a cukorbetegség esetén a fogyás megmarad vagy még erősödik.

Jelek. A Melasma a különböző árnyalatok bőrének barna színe: aranybarna, piszkos barna, földes, citrom sárga. A pigmentáció leginkább a természetes pigmentáció, a napfénynek vagy intenzív súrlódásnak kitett területeken fordul elő. Az ujjak sötétebbek, a pálmák hornyai, a kéz és a láb hátulja elsötétül; az íny, az ajkak, az arcok nyálkahártyáján, a végbélnyílás és a külső nemi szervek területén a pigmentáció foltok formájában füstöskékké válik. Gyakran sötétíti a beteg haját.

A Melasma nem szükséges Addison-kórhoz.

A betegek súlya akár 10-15 kg, ami nem annyira kapcsolódik
tuberkulózis (a betegség sajátos eredete esetén), mint a dehidratáció, az izomszövet pusztulása a metabolikus kreatin és kreatinin következtében, az étvágy hiánya és az emésztési zavarok.

A szív méretét csökkentik, amit gyakran a fluoroszkópia során látunk. A szív tartalékereje csökken. Még enyhe fizikai terhelés után is előfordul a dyspnea és a tachycardia, bár az adynámia miatt ritkán fordul elő súlyos szívelégtelenség. A röntgenvizsgálat alkalmanként a mellékvesék kalcifikációját mutathatja.

Az elektrokardiogramon a diffúz myocardialis elváltozás következtében a feszültség csökken, a PQ és ST távolságok meghosszabbodnak, és az ST intervallum csökken.

A T fogak összenyomódnak vagy negatívvá válnak minden vezetéken. A pitvari vagy a kamrai korai ütések megfigyelhetők.

A betegségre jellemző a hipotenzió. A szisztolés nyomás 100 és 80 mm Hg között van. Cikk és diasztolés 70-40 mm Hg. Art.

Ha a beteg korábban magas vérnyomásban szenved, a vérnyomás normális vagy enyhén emelkedett, de később fokozatosan csökken. Emocionális felkiáltással a hipotenzió helyettesíthető magas vérnyomással. Ortosztatikus hipotenzió van. Ugyanakkor szédülés, tachycardia, unalmas fájdalom a szívterületen és ájulás figyelhető meg.

Mivel a mellékvese-tuberkulózis nem izolált, meg kell keresni a tuberkulózis elsődleges fókuszát. Gyakran észlelhető gyomorfekély és nyombélfekély. Az anorexia, a markáns meteorizmus, a hasmenés, az achilia, a belek fájdalma mellett.

A betegek érzékenyek a hideg és fájdalmas irritációra, a fertőzésekkel szembeni rezisztenciájuk és a különböző káros hatások csökkennek. A testhőmérséklet gyakran csökken. A szexuális funkció gyakran csökken.

A betegség korai jele - egy éles asthenia, amelyet gyakran a depresszió előz meg. A betegek apatikusak, feledékenyek, képtelenek koncentrálni gondolataikat, cselekedni. Az alvás zavart ritmusa, néha pszichózisállapotot alakít ki a disorientációval és hallucinációkkal.

For. Addison-kór egy krónikus betegség, amely fokozatosan kezdődik. Gyakran évek viszonylag azonos a betegség lefolyása, észrevehető romlás vagy enyhe romlás esetén.

Megjegyezzük, hogy a betegség könnyebb, ha a mellékvesekéreg egy részét megmentjük. Az Addison-kór tuberkulózissal és mellékvese daganatokkal súlyosabb.

A betegség eloszlása ​​melanodermikus, astheno-adinámiás, hipotonikus, gasztrointesztinális, szív- és érrendszeri típusokra a tünetek túlnyomórészt nagyon feltételes, mivel Addison-kórban egyetlen rendszer izolált sérülése nem figyelhető meg.

Célszerűbb a betegséget a páciens általános állapotának és a tüdőformák tüneteinek súlyosságának, a mérsékelt súlyosságnak és a nehéznek, a tiszta határoktól elválasztott tünetek súlyosságának megfelelően osztani.

A betegség enyhe formája a jó egészség elérése érdekében megváltoztatja az étrendet (sót és aszkorbinsavat és kálium-korlátozást).

Mérsékelten súlyos betegség esetén, amely leggyakrabban előfordul, kortizon, hidrokortizon, prednizon, prednizon és súlyos formákban szükséges a beteg megfelelő állapotának állandó fenntartása a jelzett hormonokkal és a deoxicorticosteron-acetáttal. Ebben a formában a betegség lefolyását bonyolítja az addíciós (addison) válságok.

Laboratóriumi adatok. Hiponatrémia, hipoklorémia és hiperkalémia jelentkezik. A nátrium és a klór kiválasztása vizelettel megnő, és csökken a kálium. Az Addison-kórban szenvedő betegek organizmusa elveszíti az injektált folyadék gyors kiválasztásának képességét (Robinson - Power - Kepler teszt).

A vércukorszint csökken a glikoneogenezis csökkenése miatt. A glikémiás görbe lapos. A betegség súlyosbodásával a cukor görbe egyre laposabbá válik, és még ha normálisnak tűnik, akkor 2-nél, de csak 3-4 óra múlva visszatér normál állapotba.

Az inzulinra fokozott érzékenység áll fenn, azonban az inzulin betöltése nem ajánlott súlyos hipoglikémia kialakulásának kockázata miatt. Az alapanyagcserét legfeljebb 20% -kal csökkenti.

A kreatinuria és a betegség tükrözi az izomrostok pusztulását. A kreatin vér emelkedett. A vér albumin mennyisége csökken, az albumin-globulin együttható ennek megfelelően csökken. Az eritrociták száma (3 millió) és a hemoglobin csökken. A nyirokszövet hiperplázia miatt relatív limfocitózist figyeltek meg. ROE lelassult. Az eozinofilek abszolút száma nő, ami nem csökken az ACTH (Thorn teszt) bevezetésével. Egy egészséges embernél az ACTH beadása a kreatinin növekedését okozza, de Addison-kórral ez nem figyelhető meg.

A 11-oxiszteroidok mennyisége csökken. A formaldehidegek használata a betegséggel 30 napon belül 11-hidroxi-szteroidok esetén 30 (a norma 300-800 u), és a redukáló technikák alkalmazása 120 y-t (a norma 240 y).

Ha a páciensnek általában kortikoidja van, az ACTH hatására nem nő a számuk.

Az aldoszteron és a 17-ketoszteroidok felszabadulása csökken. Ha a szteroidok szekréciója az ACTH beadása után növekszik, a mellékvese elégtelensége az elülső agyalapi mirigyhez kapcsolódik, de ha a szekréció nem változik az ACTH beadása után, akkor ez a mellékvese kéreg elsődleges elégtelensége.

A vesefunkció romlik. A vérnyomás csökkentése 50 mm Hg-ra. Art. anuria, és ez előtt csökkenti a kreatin, a karbamid és az inulin clearance-ét.

Diagnózis és differenciáldiagnózis. Az Addison-kórra jellemző klinikai tünetek - adynámia, melaszma, hipotenzió, hypoglykaemia, fogyás, emésztőrendszeri rendellenességek és laboratóriumi adatok alapján - diagnosztizálhatók. A rejtett melaszma okozásához a bőre mustárréteget helyeznek. A betegséget megkülönböztetjük a tirotoxikózistól, amelyben adynámia, fogyás és pigmentáció lehet. Addison-kórban azonban a fogyás az étvágy csökkenésével jár, és a tirotoxikózisban az étvágy fokozódik.

Ellentétben a hypothyreózissal, amelyben a gyengeség is megfigyelhető, a bazális metabolizmus csökkenése és a 17-ketoszteroidok felszabadulása, egy lapos cukor görbe Addison-kórral, nincs nyálkahártya-ödéma, száraz bőr, Kettler-teszt pozitív, melaszma van.

Az Addison-kórban lévő pigmentációval ellentétben a terhesség méhfoltja a homlokán, a száj és a szem körül, és nem a nyálkahártyákon és a mechanikus stimulációnak kitett helyen található.

Az Addison-féle betegséget számos körülmény és betegség különbözteti meg, a bőr és a nyálkahártyák pigmentációjával együtt. A faji és a nemzeti pigmentációban az Addison-kór, az egyenetlen melaszma, a kékes pigment foltok nem mutatkoznak a szájnyálkahártyán.

A fáradtság és a hipotenzió okozta égést az anamnézis és a laboratóriumi adatok alapján ismerik fel.

A rosszindulatú melanóma esetében a pigmentáció, ellentétben az Addison-kórral, heterogén, „fekete szeplő” formájában található, és a melanin a vizeletben található.

Az arc, a nyak, a mellkas és a hátsó bőr bőrein megjelenő Rielle melanózis az adisonia, hipotenzió és hipoglikémia hiányában megkülönböztethető az Addison-betegségtől.

A szkleroderma esetén a hasüreg, a malária, a krónikus veseelégtelenség, a melaszma is megfigyelhető. Ezekben a betegségekben a mellékvesekéreg funkcionális vizsgálata lehetővé teszi az Addison-kór diagnózisának elutasítását.

Ha az ínyben az arzén mérgezés sötét foltokat mutat, kombinálva a tenyér és a talp hiperkeratózisával; az ólom, a bizmut, a higany, az ezüst-nitrát mérgezés esetében hasonló pontok figyelhetők meg az ínyen.

Amikor pellagra figyelhető meg, a lábak, kezek és a végtagok közeli részei sötétebbek. A hasmenés és a demencia bizonyíték az addison betegség ellen.

A pigmentáció a bőr ismételt röntgensugárzását is okozhatja; a máj májcirrózisa, amelyben a máj megemelkedik és funkciója romlik; A rosszindulatú anaemia, amelyben a vörösvértest összetétele megváltozik és a színindex emelkedik.

A hemokromatózis különbözik az Addison betegségétől a Hemosiderin és a Hemofuscin vas tartalmú pigmentek felhalmozódásában a bőrben. A hemochromatosis diagnózisa gyakran az aszcitesz és a "bronz" cukorbetegség jelenlétén alapul.

Az adynámia kialakulása, a fogyás, a vérnyomás csökkenése pigmentáció nélkül is megfigyelhető a táplálkozás hirtelen csökkenésével a nem-mellékvese lokalizáció krónikus fertőzései következtében (például a veseb tubululózisban).

Neuraszténia esetén ingerlékenységet, gyors mentális és fizikai fáradtságot és hipotenziót figyeltek meg, de az ortostatikus hipotenziót nem figyelték meg, a Kettler teszt negatív, és a 17-ketoszteroidok normálisak maradnak.

A myasthenia gravis esetében, amely szintén fokozott fáradtsággal jár, a funkcionális mellékvese tesztek negatívak.

A sóvesztéssel rendelkező nefritisz esetén az ásványokortikoidok elvesztik a vese tubuláris epitélium befolyásolásának képességét, és ennek következtében a test sok nátriumot és klórt veszít. A DOXA bevezetése ebben az esetben nem hoz enyhülést, ami csak nagy mennyiségű só bevétele után következik be.

A kezelés. Ágy pihenő Kálium-rossz étrendhez rendelve (borsó, konzervek, burgonya, száraz gyümölcs, hús, kaviár). Adjunk 10 g sót naponta, lehet Addison elixír formájában 5 g nátrium-citrátot egy liter vízben gyümölcslével.

Az ödéma megjelenésével csökkentse a só mennyiségét. A DoXA 5-10 mg-ot naponta egyszer vagy 25-50 mg (2-3 hónap) szubkután tabletták formájában adják be az izmokba, így naponta 0,3 mg felszívódik.

A kortizon napi 12,5-25 mg-ot ad, 2-3 naponta C-vitamint - 300-500 mg.

Válságok, kóma és összeomlás esetén a kortizont 100 mg-os dózisban adják be 12 óra elteltével, DOXA - legfeljebb 15 mg, kámfor, koffein, cordiamin, adrenalin. A hipertóniás oldatokat túlteljesíteni kell, bőséges ivást kell adni, napi 0,5-1,0 g streptomicint (50 g), ftivazidot, PASK-t adni akkor is, ha a mellékvese-tuberkulózis gyanúja áll fenn.

A mellékvese átültetése vagy kérge hatástalan.

Addison-kór: okok, tünetek, diagnózis, kezelés, fotó

Az Addison-kór egy olyan patológia, amelyben a mellékvesék elégtelen mennyiségű hormonot termelnek. A kortizolszint jelentős csökkenésével együtt gyakran megfigyelhető az aldoszteron termelés csökkenése.

A rendellenességet mellékvese elégtelenségnek is nevezik. Minden korcsoportban és mindkét nemben szenvedő betegeknél diagnosztizálják. Egyes esetekben a betegség életveszélyes lehet.

A kezelés során a mellékvesék által termelt hormonokat csökkentett mennyiségben kell bevenni. A hormonterápia lehetővé teszi ugyanolyan kedvező hatás elérését, amelyet a hiányzó biológiailag aktív anyagok normális (természetes) termelésével figyeltek meg.

tünetek

Ha a beteget Addison-kór diagnosztizálják, a tünetek valószínűleg először több hónapig jelentek meg az orvos előtt. A patológia tünetei rendkívül lassan jelennek meg, és a következő állapotokat tartalmazhatják:

  • fáradtság és izomgyengeség;
  • nem tervezett fogyás és étvágytalanság;
  • a bőr sötétedése (hiperpigmentáció);
  • alacsony vérnyomás, ájulás hajlam;
  • a sós ételek fogyasztása iránti vágy;
  • a vércukorszint csökkentése (hipoglikémia);
  • hányinger, hányás, hasmenés;
  • izom- vagy kötőszöveti fájdalom;
  • ingerlékenység, agresszivitás;
  • depressziós állapot;
  • hajhullás vagy szexuális zavar (nőknél).

A mellékvesekéreg akut elégtelensége (mellékvese-válság)

Néhány esetben azonban a patológia hirtelen előfordul. A mellékvese-válság (a mellékvesekéreg akut elégtelensége) egy Addison-kór, amelynek tünetei a következők lehetnek:

  • alsó hátfájás, hasi vagy lábfájdalom;
  • súlyos hányás vagy hasmenés, amely kiszáradáshoz vezet;
  • alacsony vérnyomás;
  • eszméletvesztés;
  • megnövekedett kálium (hyperkalemia).

Mikor látogasson el orvoshoz

Meg kell látogatnia egy szakembert, és diagnosztizálnia kell, ha észrevette az Addison-kórra jellemző tüneteket és tüneteket. Az alábbi listából származó jelek kombinációja különösen veszélyes:

  • a bőr sötétedése (hiperpigmentáció);
  • erős fáradtságérzet;
  • véletlen fogyás;
  • a gyomor-bélrendszer működésével kapcsolatos problémák (beleértve a hasi fájdalmat);
  • szédülés vagy ájulás;
  • sós ételek iránti vágy;
  • izom- vagy ízületi fájdalom.

okok

Az Addison-kór a mellékvesék zavara miatt következik be. Ez leggyakrabban akkor fordul elő, amikor a mellékvesék sérülnek, ami miatt az utóbbi elégtelen mennyiségű kortizolt és aldoszteront termel. Ezek a mirigyek közvetlenül a vesék fölött helyezkednek el, és az endokrin rendszer részét képezik. Az általuk termelt hormonok szabályozzák a test minden szervének és szövetének működését.

A mellékvese két részből áll. A belső részük (medulla) a dopamint és a norepinefrint szintetizálja. A külső réteg (kéreg) olyan hormonok csoportját állítja elő, amelyeket kortikoszteroidoknak neveznek. Ebbe a csoportba tartoznak a glükokortikoidok, az ásványokortikoidok és a férfi nemi hormonok - androgének. Az első két típusú anyag szükséges a szervezet létfontosságú aktivitásának fenntartásához.

  • A glükokortikoidok, beleértve a kortizolt is, befolyásolják a szervezet azon képességét, hogy tápanyagokat energiává alakítsanak át. Fontos szerepet játszanak a gyulladásos folyamatok megelőzésében és a stressz tényezőkre adott normális reakciók kialakulásában.
  • Az ásványokortikoidok, beleértve az aldoszteront, fenntartják a nátrium és a kálium természetes egyensúlyát, ami megtartja a normális vérnyomást.
  • Androgéneket kis mennyiségben termelnek mind a férfiak, mind a nők körében. Ők felelősek a férfiak szexuális fejlődéséért és befolyásolják az izomszövet növekedését. Mindkét nem esetében az ilyen hormonok szabályozzák a libidót (szexuális vágyat), és megteremtik az elégedettség érzését.

Elsődleges mellékvese elégtelenség

Az Addison-kór akkor jelentkezik, amikor a mellékvesekéreg károsodik, és a termelt hormonok szintje csökken. Ebben az esetben a patológiát primer mellékvese elégtelenségnek nevezik.

Leggyakrabban a glükokortikoidok és az ásványokortikoidok normál térfogatban történő termelésének képtelensége a test önmagában, vagyis az autoimmun betegség hibás támadásában rejlik. Ismeretlen okok miatt az immunrendszer a mellékvesekéreget idegen elemként kezeli, amelyet el kell pusztítani.

Ezenkívül a kéreg károsodását a következő tényezők okozhatják:

  • tuberkulózis;
  • mellékvese fertőzések;
  • a rák (metasztázisok) terjedése a mellékvesékben;
  • vérzés.

Másodlagos mellékvese elégtelenség

Előfordul, hogy a patológiák a mellékvesék károsodása nélkül jelentkeznek, és az orvosok diagnosztizálják Addison-kórját, amelynek okai az agyalapi mirigy zavarában rejtve vannak. Ez az agyi melléktermék adrenocorticotrop hormon (ACTH) termel, amely stimulálja a mellékvesekéreg ezen anyagok előállítását. Az ACTH termelésének megzavarása a mellékvesék által termelt hormonok szintjének csökkenéséhez vezet, még akkor is, ha azok nem sérültek. Ezt az állapotot másodlagos mellékvesekéreg (mellékvese) elégtelenségnek nevezik.

Ilyen patológia is előfordulhat a hormonterápia hirtelen abbahagyása miatt, különösen, ha a beteg kortikoszteroidokat szed az ilyen krónikus betegségek, például asztma vagy arthritis kezelésére.

Mellékvese válság

Ha Addison-betegségben szenved, és elhanyagolja a kezelést, a mellékvese-válságot a fizikai stressz, például trauma, fertőzés vagy betegség okozhatja.

Orvos meglátogatása előtt

A szűk szakterületű orvos meglátogatása előtt konzultálni kell egy általános orvosral. Ő az, aki szükség esetén átirányítja Önt egy endokrinológusra.

Mivel az orvosi konzultációk leggyakrabban rendkívül lakonikusak, jobb előzetesen felkészülni az orvoshoz. ajánlott:

  • Előzetes vizsgálatok előzetes vizsgálata és annak megállapítása, hogy vannak-e olyan étrendi vagy életmódbeli korlátozások, amelyeket a szakértői látogatás előtt be kell tartani.
  • Az írásos konzultáció témájához nem kapcsolódva első pillantásra rögzíteni kell a megfigyelt tüneteket, beleértve a betegség jeleit és a normától való eltéréseket.
  • Rögzítse a legfontosabb személyes adatokat, beleértve a súlyos stresszeket vagy a közelmúltbeli életmódváltozásokat.
  • Készítsen listát az összes jelenleg alkalmazott gyógyszereiről, étrend-kiegészítőkről és erősített készítményeiről.
  • Vegyünk egy rokonot vagy barátot (ha lehetséges). A betegek gyakran elfelejtik az orvosi konzultáció során az orvos által feljegyzett lényeges részleteket. A kísérő személy rögzítheti a legfontosabb információkat, és nem fogja elfelejteni az ajánlott gyógyszerek nevét.
  • Készíts egy listát azokról a kérdésekről, amelyeket szakembertől szeretnél megkérdezni.

Az orvosi konzultáció időtartama korlátozott, és az Addison-kór súlyos rendellenesség, amely korai kezelést igényel. Készítsen listát a kérdéseiről oly módon, hogy először felhívja a szakember figyelmét a legfontosabb pontokra. Érdemes tudni a következőket:

  • Mi a pontosan a tünetek vagy a nem jellemző állapot oka?
  • Ha nem Addison betegség, mi ez? Van-e alternatív oka az egészség romlásának?
  • Milyen tesztekre van szükség?
  • Az állapotom ideiglenes? Vagy megszerezte a krónikus betegség jellemzőit?
  • Mi a legjobb dolog a helyzetemben?
  • Van alternatív kezelési módszer, vagy kategorikusan ragaszkodik az Ön által javasolt módszerhez?
  • Más krónikus betegségem van. Ha Addison-kórom van, hogyan kezelhetem egyszerre az összes patológiát?
  • Szükségem van egy speciálisabb orvoshoz?
  • Kaphatok olcsóbb analógot az Ön által ajánlott gyógyszerről?
  • Hozhatok tematikus brosúrákat vagy más nyomtatott anyagokat? Milyen webhelyeket ajánl az interneten?
  • Vannak olyan korlátozások, amelyeket be kell tartani? Tudok alkoholt inni Addison-kórral?

Nyugodtan kérdezzen meg más kérdéseket is, beleértve azokat is, amelyek a klinikán folytatott konzultáció során jelentkeztek.

Mit mond az orvos

Az orvos kérdéseket tesz fel Önnek. Jobb előre felkészülni rájuk, hogy elegendő időt fordítson a legfontosabb problémákra. A szakértő valószínűleg érdekli a következő adatokat:

  • Mikor észrevette először a betegség tüneteit?
  • Hogyan vannak a patológia jelei? Előfordulnak-e spontán vagy egy ideig?
  • Milyen intenzívek a tünetek?
  • Mit gondol, hogy hozzájárul az állapotának javításához?
  • Vannak olyan tényezők, amelyek hozzájárulnak az állapotod romlásához?

diagnosztika

Először is, az orvos elemzi a kórtörténetét és az aktuális jeleket és tüneteket. Ha a mellékvesekéreg-elégtelenség gyanúja áll fenn, az alábbi vizsgálatokat írhatja elő:

  • Vérvizsgálat A nátriumban, a káliumban, a kortizolban és az adrenokortikotrop hormon szintjének mérése lehetővé teszi a szakember számára, hogy elsődleges adatokat kapjon a lehetséges mellékvese elégtelenségről. Ezen túlmenően, ha az Addison-kór autoimmun betegség okozza, a vérben megfelelő antitestek találhatók.
  • Az ACTH stimulálása. A vizsgálat célja a kortizol szintjének mérése a szintetikus adrenokortikotrop hormon beadása előtt és után. Ez utóbbi jelzi a mellékveséknek a további kortizol előállításának szükségességét. Ha a mirigyek megsérülnek, akkor a vizsgálat eredményei alapján az anyag elégtelen mennyisége nyilvánvalóvá válik - lehetséges, hogy a mellékvesék nem reagálnak egy ACTH injekcióra.
  • A hipoglikémia vizsgálata inzulin bevezetésével. Ez a vizsgálat olyan esetekben hatékony, amikor az orvos ésszerűen gyanítja, hogy a páciensben az agyalapi mirigy betegsége okozta másodlagos mellékvesekéreg-elégtelenség. Az elemzés a vércukorszint (glükóz) és a kortizol szintjének számos ellenőrzését tartalmazza. Minden ellenőrzést az inzulin adagjának beadása után bizonyos időközönként végeznek. Egészséges embereknél a glükózszint csökken, és a kortizol szintje nő.
  • Megjelenítési tanulmányok. Az orvos megrendelheti a számítógépes tomográfia (CT) vizsgálatát, hogy képet készítsen a hasüregről. Ez a kép ellenőrzi a mellékvesék méretét, és megerősíti az olyan rendellenességek jelenlétét vagy hiányát, amelyek egy ilyen rendellenesség kialakulásához vezethetnek, mint Addison-kór. A diagnózist MRI is elvégzi, ha a másodlagos mellékvesekéreg-elégtelenség gyanúja áll fenn. Ebben az esetben készítsen képet az agyalapi mirigyről.

kezelés

Az októl és a tünetektől függetlenül a mellékvesekéreg-elégtelenség kezelését hormonális terápia formájában végezzük a hiányzó szteroid hormonok szintjének beállításához. Számos kezelési módszer létezik, de leggyakrabban az alábbiakat írják elő:

  • Orális kortikoszteroidok szájon át történő bevétele. Egyes orvosok az aldoszteron helyettesítésére fludrocortisont írnak fel. A kortizol helyettesítésére hidrokortizont ("Cortef"), prednizont vagy kortizon-acetátot használnak.
  • Kortikoszteroid injekciók. Ha a beteg súlyos hányást szenved és nem tudja szájon át szedni a gyógyszert, akkor hormon injekcióra van szükség.
  • Helyettesítő kezelés androgének hiányával. Az androgénhiány kezelésére nőknél a dehidroepiandroszteront alkalmazzák. Bár az Addison-kór (a patológiás tüneteket mutató képek az oldalon találhatók), leggyakrabban a kortizol szintjének csökkentése, és nem az androgének csökkentése, az utóbbi károsodott termelése a beteg állapotának további romlásához vezet. Ezen túlmenően, egyes tanulmányok szerint a női nemi hormonok hiányával járó helyettesítő terápia a nőkben javítja az általános egészségi állapotot, elégedettségérzetet teremt, növeli a libidót és a szexuális elégedettséget.

Fokozott fizikai terhelés, meleg időjárás vagy gyomor- vagy bélrendszeri betegségek (pl. Hasmenés) során is ajánlott a megnövekedett nátriumdózisok alkalmazása. Az orvos azt is javasolja, hogy növelje a dózist, ha a beteg stresszes helyzetben van - például sebészeti beavatkozás, fertőzés vagy viszonylag lassú betegség esetén.

A mellékvese válság kezelése

A mellékvese (mellékvese) krízis életveszélyes állapot. Az Addison-kór, amelynek kezelését túl későn kezdték el, a vérnyomás éles csökkenéséhez, alacsonyabb cukorszinthez és a vér káliumszintjének növekedéséhez vezethet. Ebben az esetben azonnal forduljon orvoshoz. A kezelés leggyakrabban hidrokortizon, sóoldat és cukor (dextróz) intravénás beadása.

Addison-kór

Az Addison-kór (hypocorticizmus, bronzbetegség) egy ritka endokrin rendszerbetegség, amelyben a mellékvesekéreg által kiváltott hormonok (elsősorban a kortizol) csökken.

A betegséget először 1855-ben írta le Thomas Addison brit orvos. Ez egyenlő gyakorisággal érinti a férfiakat és a nőket; gyakrabban diagnosztizáltak fiatal és középkorú embereknél.

Okok és kockázati tényezők

Az Addison-betegség kialakulását a mellékvesekéreg vagy a különböző kóros állapotok és betegségek által okozott hipofízis sejtjeinek károsodása okozza:

  • autoimmun károsodás a mellékvesekéregben;
  • mellékvese-tuberkulózis;
  • a mellékvese eltávolítása;
  • vérzés a mellékvese szövetében;
  • adrenoleukodisztrófia;
  • sarcoidosis;
  • hosszú távú hormonpótló terápia;
  • gombás fertőzések;
  • szifilisz;
  • amyloidosis;
  • AIDS;
  • tumorok;
  • besugárzással.

Az esetek körülbelül 70% -ában az Addison-kór okozza a mellékvesekéreg autoimmun károsodását. Különböző okok miatt az immunrendszer meghibásodik, és a mellékvese sejteket idegenként ismeri fel. Ennek eredményeként olyan antitesteket fejlesztenek ki, amelyek támadják a mellékvese kéregét és károsítják azt.

Az Addison-szindróma számos örökletes patológiával jár.

A betegség formái

Az októl függően Addison-kór:

  1. Elsődleges. A mellékvesekéreg elégtelen működése vagy károsodása miatt közvetlenül.
  2. Másodlagos. Az agyalapi mirigy elülső lebenye elégtelen mennyiségű adrenokortikotrop hormonot választ ki, ami a mellékvesekéreg által okozott hormonok szekréciójának csökkenéséhez vezet.
  3. Iatrogén. A kortikoszteroidok hosszú távú alkalmazása a mellékvesék atrófiájához vezet, továbbá megsérti a hipotalamusz, az agyalapi mirigy és a mellékvesék közötti kapcsolatot.

tünetek

Addison-kór az alábbi megnyilvánulásokkal rendelkezik:

  • a bőr és a nyálkahártyák sötétedése;
  • izomgyengeség;
  • alacsony vérnyomás;
  • ortosztatikus összeomlás (a vérnyomás éles csökkenése a pozíció megváltoztatásakor);
  • étvágytalanság, fogyás;
  • a savanyú és sós ételek szomjúsága;
  • megnövekedett szomjúság;
  • hasi fájdalom, hányinger, hányás, hasmenés;
  • dysphagia;
  • a kéz és a fej remegése;
  • a végtagok paresztézia;
  • tetánia;
  • poliuria (fokozott vizelet kiválasztás), dehidratáció, hipovolémia;
  • tachycardia;
  • ingerlékenység, türelem, depresszió;
  • szexuális diszfunkció (a menstruáció megszüntetése a nőknél, impotencia a férfiaknál).

A vérben csökken a glükóz és az eozinofília.

A klinikai kép lassan alakul ki. Az évek során a tünetek enyheek és felismerhetetlenek maradnak, és csak akkor fordulnak elő a figyelmet, ha a stressz vagy bármely más betegség miatt addisonikus válság következik be. Ez egy akut állapot, amelyet a következők jellemeznek:

  • a vérnyomás éles csökkenése;
  • hányás, hasmenés;
  • hirtelen akut fájdalom a hasban, az alsó és az alsó végtagokban;
  • zavar vagy akut pszichózis;
  • ájulás a vérnyomás éles csökkenése miatt.
Az Addison-kór legveszélyesebb szövődménye az addisonikus válság, életveszélyes állapot kialakulása.

Kiegészítő válság esetén kifejezett elektrolit-egyensúlyhiány fordul elő, amelyben a vérben a nátrium mennyisége jelentősen csökken, a foszfor, a kalcium és a kálium mennyisége pedig jelentősen megnő. A glükóz szintje is jelentősen csökken.

diagnosztika

A diagnózis a klinikai kép tanulmányozása alapján feltételezhető. A megerősítéshez számos laboratóriumi vizsgálatot végeznek:

  • ACTH stimulációs teszt;
  • az ACTH szintjének meghatározása a vérben;
  • a vérben lévő kortizol szintjének meghatározása;
  • az elektrolitok szintjének meghatározása a vérben.

kezelés

Az Addison-kór fő kezelési módja az egész életen át tartó hormonpótló terápia, azaz a mellékvesekéreg által termelt hormonok helyébe lépő gyógyszerek.

Annak érdekében, hogy megakadályozzák a fertőző betegség, a trauma vagy a közelgő műtét hátterében bekövetkező addisonikus válság kialakulását, a hormonális készítmények adagját egy endokrinológusnak kell vizsgálnia.

Kiegészítő válság esetén a betegnek sürgősségi kórházi ellátásra van szüksége az endokrinológiai osztályon, és súlyos állapot esetén - az intenzív osztályon és az intenzív ellátásban. A válságot a mellékvesekéreg intravénás hormonjainak befecskendezésével állítják le. Ezenkívül a meglévő víz- és elektrolit-egyensúlyi és hipoglikémiás megsértések korrekcióját végzik.

Lehetséges komplikációk és következmények

Az Addison-kór legveszélyesebb szövődménye az addisonikus válság, életveszélyes állapot kialakulása.

Ennek bekövetkezésének oka lehet:

  • stressz (sebészet, érzelmi stressz, sérülések, akut fertőző betegségek);
  • mindkét mellékvese eltávolítása megfelelő hormonpótló kezelés nélkül;
  • kétoldalú mellékvese vénás trombózis;
  • a mellékvese artériák kétoldali embolia;
  • kétoldalú vérzés a mellékvese szövetében.

kilátás

Az Addison-kór prognózisa kedvező. Megfelelő hormonpótló kezelés esetén a betegek várható élettartama megegyezik azokkal, akik nem szenvednek e betegségtől.

megelőzés

Az Addison-kór megelőzésére irányuló intézkedések magukban foglalják minden olyan állapot megelőzését, amely a fejlődéséhez vezet. Nem léteznek konkrét megelőző intézkedések.

A cikkhez kapcsolódó YouTube-videók:

Oktatás: 1991-ben végzett a Tashent Állami Orvostudományi Intézetben, orvosi diplomával. Ismételten továbbképzési kurzusokat tartott.

Munkatapasztalat: a városi anyasági komplexus aneszteziológus-újjáélesztője, a hemodialízis osztály újraélesztője.

Az információ általános és csak tájékoztató jellegű. A betegség első jeleihez forduljon orvoshoz. Az önkezelés veszélyes az egészségre!

Az emberi vér hatalmas nyomáson „halad át” az edényeken, és integritásuk megsértésével képes akár 10 méteres távolságra lőni.

Az emberi agy súlya a teljes testtömeg körülbelül 2% -a, de a vérbe belépő oxigén körülbelül 20% -át fogyasztja. Ez a tény az emberi agyat rendkívül érzékeny az oxigénhiány okozta károsodásra.

Az antidepresszánsokat szedő személy a legtöbb esetben újra depresszióban szenved. Ha egy személy saját erővel küzd a depresszióval, minden esélye van arra, hogy örökre elfelejtse ezt az állapotot.

Az embereken kívül csak egy élő teremtmény a Föld bolygón - kutyák - szenved prostatitiszben. Ez tényleg a leghűségesebb barátaink.

Négy szelet sötét csokoládét tartalmaz körülbelül kétszáz kalóriát. Tehát, ha nem akarsz jobbá válni, jobb, ha naponta több mint két szelet nem eszik.

Az emberi gyomor jól kezeli az idegen tárgyakat és orvosi beavatkozás nélkül. Ismert, hogy a gyomornedv akár az érméket is feloldhatja.

A jól ismert "Viagra" gyógyszert eredetileg az artériás hipertónia kezelésére fejlesztették ki.

A legmagasabb testhőmérsékletet Willie Jones (USA) regisztrálta, aki 46,5 ° C hőmérsékletű kórházba került.

A legtöbb nő több örömet szerez, hogy a tükörben a testükről gondolkodjon, mint a szextől. Szóval, a nők törekednek a harmóniára.

Számos gyógyszer eredetileg kábítószerként forgalmazott. A heroint eredetileg a baba köhögés elleni gyógyszerekként forgalmazták. És a kokainot az orvosok ajánlották anesztéziaként és a tartósság növelésének eszközeként.

Az emberi csontok négyszer erősebbek, mint a beton.

A balkezesek átlagos élettartama kevesebb, mint a jobbkezesek.

A szolárium rendszeres látogatása során 60% -kal nő a bőrrák kialakulásának esélye.

Baktériumok milliói születnek, élnek és meghalnak a belekben. Csak erős növekedéssel lehet látni, de ha összejönnek, egy normál kávéscsészébe illeszkednek.

A szamárból való levonásnál nagyobb valószínűséggel törje meg a nyakát, mint a lóból való lehullás. Csak ne próbálja megcáfolni ezt az állítást.

A férfiak erős nemek. Bármelyik, a legerősebb és bátorabb ember hirtelen védtelenül és rendkívül zavarba kerül, amikor a problémákkal szembesül.

Addison-kór. A patológia okai, tünetei, diagnózisa és kezelése

Gyakran feltett kérdések

A webhely háttérinformációt nyújt. A betegség megfelelő diagnózisa és kezelése lelkiismeretes orvos felügyelete mellett lehetséges. Minden kábítószer ellenjavallt. Konzultáció szükséges

Az Addison-kór ritka endokrin patológia. Fejlődésének alapja a mellékvesék külső (kortikális) rétegének szöveteinek megsemmisítése (megsemmisítése). Az ilyen megsemmisítést különböző tényezők indíthatják. Ezek lehetnek káros baktériumok (például mikobaktériumok), gombák (candida, cryptococcus), vírusok (citomegalovírus, herpesz, stb.), Genetikai, immunrendszeri, mikrocirkulációs (a mellékvese kéreg vérellátásának megsértése) (DIC, antiphospholipid szindróma).

A mellékvesekéreg károsodása a szteroid hormonok - elsősorban az aldoszteron és a kortizol - károsodásához vezet, amely szabályozza a szervezetben a víz-sót, a fehérjét, a szénhidrátot, a lipidcserét. Ők is részt vesznek a stresszreakciók végrehajtásában, befolyásolják a vérnyomást, a keringő vér teljes térfogatát.

Addison-kórban különböző tünetek jelentkezhetnek, mint például fáradtság, általános gyengeség, szédülés, csökkent munkaképesség, fejfájás, szomjúság, sós ételek iránti vágy, izomgyengeség, izomfájdalom, izomgörcsök, hasi fájdalom, hányinger, hányás, menstruációs rendellenességek, alacsony vérnyomás, hiperpigmentáció (bőr sötétsége), vitiligo, tachycardia (gyors szívverés), fájdalom a szívterületen stb.

A mellékvesék szerkezete és működése

A mellékvesék a párosított endokrin mirigyek. Mindegyik mellékvese (jobb vagy bal) a megfelelő vese felső végének (pólusának) felső mediális (felső belső oldal) felületén helyezkedik el (jobb vagy bal). Mindkét mellékvese tömege megközelítőleg azonos (kb. 7-20 g). Gyermekeknél a mellékvese mirigyei valamivel kevesebb (6 g). Ezek a mirigyek a XI - XII mellkasi csigolyák szintjén találhatók a retroperitoneális zsírszövetben. A retroperitonealis térben a retetritonealis szál található - a hasüreg hátsó falát borító parietális (parietális) peritoneum hátsó szórólapja mögött található terület. A retroperitonealis tér a diafragmától (a mellkas és a hasüreg elválasztó légzési izomától) a kis medencéig terjed (anatómiai régió a hasüreg alatti részén). A mellékvesék mellett a veséket, a hasnyálmirigyet, az aortát, a rosszabb vena cava-t és más szerveket is tartalmazza.

A bal oldali mellékvese egy félig hold alakú, a jobb oldali háromszög alakú. Mindegyikben elülső, hátsó és vesefelületet rendel. A felület hátulja mind a mellékvese szomszédos a membránnal. Vese (alsó) felülete érintkezik a megfelelő vese felső pólussal. A jobb oldali mellékvese a retroperitoneális térben a bal oldali fölött helyezkedik el. Az elülső felülettel szomszédos a vena cava, a máj és a hashártya. A bal oldali mellékvese a hasnyálmirigyhez, a gyomor szívéhez és a léphez kapcsolódik. Minden mellékvese anteromedialis (anterior belső laterális) felületén az úgynevezett kapuk (hilum), amelyeken keresztül a központi vénák kilépnek belőlük (a mellékvesékből) (a továbbiakban úgynevezett mellékvese).

Minden mellékvese közül egy központi vénát kap. A bal oldali mellékvese vénája beáramlik a bal vénába. A jobb mellékvesékből származó vénás vér a jobb mellékvese vénáján keresztül azonnal az alsó vena cava-ba kerül. A mellékvese kapujában lehetséges a nyirokcsomók kimutatása, amelyeken keresztül a nyirokfolyadék belép a hasi aorta és az alsó vena cava körüli lumbális nyirokcsomókba (nodi lymphatici lumbales).

Az artériás vér a felső, középső és alsó mellékvese artériák ágain keresztül lép be a mellékvesékbe (a Suprarenalis superior, a Suprarenalis média, a. Suprarenalis inferior). A jobb mellékvese artéria a rosszabb diafragmatikus artéria folytatása. A középső mellékvese artéria elhagyja a hasi aortát. Az alsó mellékvese artéria a vese artériájának ágaként szolgál. Mindhárom mellékvese artéria a kötőszövet-kapszula alatt, amely a mellékvese mindegyikét lefedi, sűrű artériás hálózatot alkot. A kisebb hajók (kb. 20–30), amelyek a mellékvese vastagságába hatolnak elülső és hátsó felszínükön keresztül, eltérnek ebből a hálózatból. Így az artériás vér számos mellékvezetéken keresztül áramlik a mellékvesékbe, míg a vénás vér az ebből az endokrin mirigyből csak egy edényen - a központi (mellékvese) vénán keresztül kerül eltávolításra.

A mellékvesék beidegződését a nap, a vese és a mellékvese idegplexusaiból származó ágak, valamint a diafragmatikus és vagus idegek ágai végzik.

A kötőszövet-kapszula mediális kéregje a mellékvesék kortikális anyagát (külső rétege) tartalmazza, amely a szerv teljes parenchyma (szövet) mintegy 90% -át teszi ki. A fennmaradó 10% -ot a mellékvesékben a méh (a mellékvese belső rétege) foglalja el, amely a kéreg alatt található, közvetlenül a mirigy mélyén. A Cortex és a medulla szerkezete, funkciója és embrió eredete eltérő. A kérgi anyagot (mellékvesekéreg) laza kötőszövet és mirigyszövet képviseli. Ez az anatómiai részeken lévő réteg sárgásbarna színű.

Mindegyik mellékvese külső rétege általában három zónára van osztva: glomeruláris, köteg és háló. A glomeruláris zóna a kortikális anyag legkülső rétege, és közvetlenül a mellékvesekapszula alatt helyezkedik el. A retikuláris zónát a mellékvesék medulla határolja. A csomós zóna medián pozíciót foglal el a glomerulus és a háló között. Az ásványkortikoidokat (aldoszteron, deoxicorticosteron, kortikoszteron) a glomeruláris zónában, glükokortikoszteroidokban (kortizol és kortizon) termelik a köteg zónában, androgéneket a retikulumban. A mellékvesekéreg barnás-vörös és nem oszlik meg semmilyen zónában. Ezen a területen katekolaminok szintetizálódnak a mellékvesékben (adrenalin és norepinefrin).

A mellékvesék létfontosságú szervek, és számos funkciót valósítanak meg bizonyos specifikus tulajdonságokkal rendelkező hormonok előállításával. Mint fentebb említettük, ezekben az endokrin mirigyekben ásványi-kortikoid (aldoszteron, deoxicorticosteron, kortikoszteron), glükokortikoszteroidok (kortizol és kortizon), androgének és katekolaminok (adrenalin és noradrenalin) keletkeznek. Az ember számára lényeges a mellékvese aldoszteron és a kortizol szekréciója. Az aldoszteron az egyetlen mineralokortikoid, amelyet a mellékvesék kiválasztanak a vérbe. Ez a szteroid hormon hozzájárul a nátrium, a klorid és a víz megtartásához és a kálium kiválasztásához a vizelettel együtt. Segít a szisztémás vérnyomás növelésében, a teljes keringő vérben, befolyásolja a savas-bázis állapotot és az ozmolaritást. Az aldoszteron szabályozza az izzadság és a gyomor-bélrendszer mirigyeinek megfelelő működését.

A kortizol, mint az aldoszteron, szintén a szteroid hormonok közé tartozik. Sokoldalú hatással van az anyagcserére (anyagcsere) a szervezet szerveiben és szövetében. A kortizol stimulálja a nagy mennyiségű glükóz és glikogén képződését a májban, és gátolja (blokkolja) a perifériás szövetekben való alkalmazását. Ez hozzájárul a hiperglikémia kialakulásához (a vércukorszint növekedése). A zsír-, nyirok-, csont- és izomszövetben ez a hormon stimulálja a fehérjék lebomlását. A májban ezzel szemben az új fehérjék szintézisét aktiválja. A kortizol szabályozza a zsír anyagcserét. Különösen hozzájárul a zsírok lebomlásához egyes szövetekben (például zsírban) és lipogenezisben (új zsírok képződése) másokban (test, arc). Ez a glükokortikoid a fő stresszhormon, amely segít a szervezetnek alkalmazkodni a különböző stresszfaktorok (fertőzések, fizikai túlterhelés, mentális vagy mechanikai trauma, műtét stb.) Hatásaihoz.

Az androgéneket a mellékvesekéreg retikuláris zónájának sejtjei termelik. Fő képviselőik a dehidroepiandroszteron, az etiololanolon, az androstenediol és az androstenedion.

A tesztoszteron és a mellékvese ösztrogének gyakorlatilag nem keletkeznek. A mellékvesékben nagy mennyiségben előállított androgének sokkal kisebb hatást gyakorolnak a testszövetekre, mint az alapvető nemi hormonok. Például a tesztoszteron aktivitása meghaladja az androstenedion hatását 10-szer. Az androgenek felelősek a másodlagos szexuális jellemzők kialakulásáért, mint például a hangváltozás, a testszőrnövekedés, a nemi szervek kialakulása stb., Az anyagcsere szabályozása, a libidó növelése, azaz a szexuális vágy.

A mellékvesék medullajában kialakuló katekolaminok (adrenalin és norepinefrin) felelősek a szervezet akut stresszhatásaihoz való alkalmazkodásáért. Ezek a hormonok növelik a szívfrekvenciát, szabályozzák a vérnyomást. Szintén részt vesznek a szöveti anyagcserében (metabolizmusban) azáltal, hogy gátolják az inzulin felszabadulását (egy hormon, amely normalizálja a vércukorszintet) a hasnyálmirigyből, aktiválja a zsírszövetben a zsírszövetet és a májban a glikogén lebontását.

Addison-kór okai

Az Addison-kór endokrin betegség, mely a mellékvesekéreg szöveteinek károsodása következtében keletkezik bizonyos káros tényezők hatására. Egy másik esetben ezt a betegséget primer hipokortikációnak (vagy primer mellékvese-elégtelenségnek) is nevezik. Ez a patológia meglehetősen ritka betegség, és statisztikák szerint csak 50-100 új esetben fordul elő évente 1 millió felnőttre. Az elsődleges hipokortikoidizmus sokkal gyakrabban fordul elő, mint a másodlagos.

A másodlagos mellékvese elégtelenség egy különálló endokrin betegség, és nem vonatkozik az Addison-kórra, mivel az adrenokortikotrop hormon (ACTH) agyalapi mirigyének szekréciójának megsértése következtében jelentkezik, amely természetesen stimulálja a mellékvesekéreg működését. Ez a hormon szabályozza a mellékvesekéreg hormonok (főként glükokortikoszteroidok és androgének) termelését és szekrécióját. Az ACTH-hiány állapotában a mellékvesekéreg köteg (középső) és retikuláris (belső) zónái fokozatos atrófián mennek keresztül, ami mellékvesekéreg-elégtelenséghez vezet, de már másodlagos (mivel a betegség oka nem a mellékvesékben van).

Addison-kórban a mellékvese kéregének mind a három zónája - a glomeruláris, a köteg és a retikuláris - azonnal érintett, ezért úgy gondoljuk, hogy az elsődleges hypocorticizmus klinikailag súlyosabb, mint a másodlagos. Azt is meg kell jegyezni, hogy minden olyan tünet, amelyet a beteg Addison-kórban szenved, csak a mellékvesekéreg pusztulásával jár, és nem a medulla, melynek esetleges megsemmisülése (az elsődleges hypocorticizmus okától függően) nem játszik szerepet a fejlesztési mechanizmusban ez a patológia. Mint már említettük, az Addison-kór bizonyos mellékhatásoknak a mellékvesekéregre gyakorolt ​​hatásából ered. Ezek lehetnek különböző mikroorganizmusok (baktériumok, gombák, vírusok), autoimmun folyamatok, daganatok (daganatos vagy metasztatikus károsodás a mellékvesékben), genetikai rendellenességek (például adrenoleukodystrophia), a mellékvesekéreg vérellátása (DIC, antiphospholipid szindróma).

Az Addison-kór leggyakoribb okai a következők:

  • autoimmun károsodás a mellékvesekéreg szövetében;
  • tuberkulózis;
  • adrenalectomia;
  • a mellékvesekéreg metasztatikus károsodása;
  • gombás fertőzések;
  • HIV-fertőzés;
  • adrenoleukodisztrófia;
  • antifoszfolipid szindróma;
  • DIC-szindróma;
  • Waterhouse-Frideriksen szindróma.

Autoimmun károsodás a mellékvesekéreg szövetében

Az összes új eset (80–90%) túlnyomó többségében az Addison-kór a mellékvesekéreg autoimmun pusztulását okozza. Ez az elpusztulás az immunrendszer normális fejlődésének megszakadása miatt következik be. Az immunrendszer sejtjei (limfociták) az ilyen betegeknél, amikor érintkezésbe kerülnek a mellékvesékkel (véren keresztül), idegennek fogják érzékelni. Emiatt aktiválódnak és megindítják a mellékvesekéreg pusztulását. Az autoimmun pusztítás folyamatában fontos szerepet játszanak a limfocitákat a vérbe szekretáló autoantitestek.

Az autoantitestek olyan antitestek (fehérje, védőmolekulák), amelyek saját szöveteikre irányulnak (ebben az esetben a mellékvesekéreg szövetei), amelyek specifikusan kötődnek a mellékvesekéreg sejtjein lévő különböző struktúrákhoz, és ezáltal halálukat okozzák. A főbb típusai a autoantitestek, megfigyelt a vérben a beteg autoimmun Addison-kór, antitestek enzimek mellékvese szteroidogenezisre (kialakulásának folyamata a szteroid hormonok) - 21-hidroxiláz (P450c21), 17a-hidroxiláz (P450c17), az enzim hasítja az oldallánc (P450scc).

tuberkulózis

adrenalectomia

A mellékvesekéreg metasztatikus károsodása

Gombafertőzések

HIV-fertőzés

adrenoleukodisztrófia

Az adrenoleukodystrophia (ALD) olyan örökletes betegség, amely az X kromoszóma hosszú karján egy adott terület deléciójának (törlés) eredményeként következik be. Ebben a régióban található a hosszú láncú zsírsavak (DLC) oxidációjában részt vevő lignoceroil-CoA-szintetáz enzim szerkezetét kódoló ALD-gén, amely a központi idegrendszerben, a mellékvesékben és más szövetekben található. Amikor az adrenoleukodystrophia ezt az enzimet nem állítja elő, nagy mennyiségű zsír halmozódik fel az idegszövetben és a mellékvesekéregben (GHD együtt koleszterin-észterekkel), ami fokozatosan a degenerációhoz és a halálhoz vezet. Ezt a patológiát leggyakrabban férfiaknál írják le (az adrenoleukodystrophia egy X-kapcsolt recesszív betegség).

Az adrenoleukodystrophia lefolyásának különböző klinikai változatai vannak, és nem mindig szerepelnek ebben a betegségben a mellékvesekéreg szövetében. Néhány ilyen beteg esetében például neurológiai tünetek érvényesülnek (juvenilis adrenoleukodystrophia), míg az Addison-kór tünetei hosszú ideig hiányoznak (különösen a betegség kezdetén).

A mellékvesék és a központi idegrendszer mellett a mellékvese leukodystrophia gyakran fejleszti az elsődleges hím hypogonadizmust (herékhibát), amely befolyásolhatja a férfiak reprodukciós képességét. Az Adrenoleukodystrophia az Addison-kór harmadik vezető oka (a mellékvesekéreg és a mellékvese-tuberkulózis autoimmun pusztulása után). Az ALD-ben tapasztalt egyidejű neurológiai tünetek miatt az Addison-kór prognózisa kevésbé kedvező, mint az elsődleges hypocorticizmus más okai.

Anti-foszfolipid szindróma

Az antifoszfolipid szindróma (APS) egy olyan kóros állapot, amelyet a véralvadás megsértése és a vérrögök megjelenése jellemez. Az APS okai az antitestek (fehérje, védőmolekulák) a vérlemezkék, endotheliocyták sejtmembránjainak foszfolipidjeihez (az edények belső felületét bélelő sejtek). Úgy véljük, hogy az ilyen antitestek előfordulása a betegek vérében az immunrendszer működésének romlásához kapcsolódik.

Az antifoszfolipid antitestek közvetlen káros hatással vannak az edények endotheliumára (belső falára), gátolják az endotheliocyták (prosztaciklin, trombomodulin, antitrombin III) speciális fehérjék termelését, amelyek antikoaguláns (antikoaguláns) tulajdonságokkal rendelkeznek, aminek következtében (antitestek) elősegítik a trombózis kialakulását. Az antifoszfolipid szindrómában nagyon ritkán előfordulhat a mellékvese vénák kétoldalú trombózisa, ami károsíthatja a mellékvesekéreg szöveteit (a mellékvese szövetekből származó vénás kiáramlás miatt) és az Addison-betegség kialakulását.

DIC-szindróma

A mellékvesekéreg szöveteit gyakran befolyásolja a disszeminált intravaszkuláris koaguláció (DIC), amely a hemosztatikus rendszer (a vér folyadékállapotát szabályozó rendszer és a vérzés leállása) egyik kórképe. A DIC kezdeti szakaszában különböző szövetekben és szervekben számos kis trombi képződik (hypercoagulable vér), amelyek ezt követően (a szindróma későbbi szakaszaiban) komplikálják a fogyasztási koagulopátiát (azaz a véralvadási rendszer kimerülését), amit súlyos véralvadási zavarok és hemorrhagiás szindróma kialakulása kísér. (spontán, nehéz megállítani a vérzést különböző szervekben és szövetekben).

A DIC okai lehetnek különböző feltételek, például súlyos mechanikai sérülések, hemolitikus anaemia (a vörösvértestek számának csökkenése a túlzott rombolás hátterében), leukémia, daganatok, szisztémás bakteriális, vírusos, gombafertőzések, autoimmun betegségek, magzati halál, idő előtti A DIC-szindrómában számos kisebb vérrög keletkezik a mellékvesekéreg edényeiben, amelyek azonnali Noah mikrokeringési rendellenességek, keringési rendellenességek, megsemmisítése glomeruláris sejtek, fény és hálós zónák és a fejlesztés a primer mellékvese-elégtelenségben (Addison-kór).

Waterhouse-Frideriksen szindróma

A Waterhouse-Frideriksen-szindróma a mellékvese mirigyek akut vérzéses infarktusából (vagyis a mellékvese szövetbe történő masszív vérzésből) eredő patológia, amelyet rendszerint szepszisben (súlyos, szisztémás, gyulladásos állapot okoz, amelyet a fertőzés terjedése okoz a testben az elsődleges fókuszból). Amikor a szepszis gyakran kialakul DIC-t, ami valójában a mellékvese belsejében a vérzés közvetlen okaként szolgál. Ilyen belső vérzéssel a mellékvese szövete gyorsan kitölti a vért. A véráramlás drámai módon lelassul, a vénás vért nem távolítják el a mellékvesékből, és az új artériás vér nem folyik elegendő mennyiségben. Emiatt a mellékvesekéreg sejtjei gyorsan meghalnak. Fejlődik a mellékvese elégtelensége. A mellékvese gyors túlcsordulását a Waterhouse-Friederiksen szindrómában nemcsak a DIC által okozott vérzéses rendellenesség, hanem a mellékvesék vérellátása is kiváltja.
A Waterhouse-Frideriksen szindróma leggyakrabban szepszisben fordul elő, mely a meningococcus fertőzés hátterében fejlődik ki.

Addison-kór patogenezise

Az Addison-kór patogenezise (fejlődési mechanizmusa) az aldoszteron, a kortizol és a melanocita-stimuláló hormon szekréciójának hiánya. Az aldoszteron egy fontos hormon, amely szabályozza a szervezetben a nátrium és a víz szintjét, a kálium mennyiségét és a hemodinamika állapotát. A vesékre hat, és megakadályozza, hogy a szervezetben megtartsák a nátriumot és a vizet (káliumért cserébe), ami így megakadályozza a szervezetből való gyors eltávolítást. Aldoszteronhiány esetén a vesék vizelettel gyorsan kiválnak nátriumot és vizet, ami a szervezet gyors kiszáradásához, a szervezetben a víz és az elektrolit egyensúly csökkenéséhez, a vérrögképződéshez, a vérkeringés lassításához és a perifériás szövetek vérellátásához vezet. Ezeknek a változásoknak a hátterében a szív- és érrendszer leginkább érintett (szívfrekvencia, szívfájdalom nő, vérnyomás csökken, stb.), Gyomor-bélrendszer (hasi fájdalom, hányinger, székrekedés, hányás stb.), Központi idegrendszer (ájulás, görcsök, mentális zavarok, fejfájás stb.). A kálium kiválasztódása a szervezetből az elsődleges hipokortikáció során hozzájárul a vér felhalmozódásához és az úgynevezett hyperkalemia kialakulásához, amely káros hatással van a szív és a vázizomzat munkájára.

A kortizol hiánya a testben nagyon érzékeny a stressz tényezőkre (például fertőzésekre, fizikai túlfeszültségre, mechanikai sérülésekre stb.), Amelyek hatására az Addison-kór dekompenzációja következik be.

A kortizol az egyik olyan hormon, amely a szervezetben a szénhidrát anyagcserét szabályozza. Serkenti a glükóz képződését más vegyszerekből (glükoneogenezis), glikolízisből (glikogén lebontása). Ezenkívül a kortizolnak van aldoszteronszerű hatása a vesére (vagyis hozzájárul a víz és a nátrium megtartásához a szervezetben, és a kálium eltávolítása). Ez a hormon hatással van a fehérje- és zsíranyagcserére is, növelve a fehérjék lebontását és a zsír felhalmozódását a perifériás szövetekben. A kortizol jól reagál a pajzsmirigy hormonokkal és a katekolaminokkal, azaz a mellékvesekéreg hormonokkal. Az Addison-kór kortizolhiánya a szénhidrát, a fehérje, a zsír anyagcseréjének csökkenéséhez és a teljes ellenállás csökkenéséhez vezet, azaz a szervezet stresszállóságához.

Addison-kórban a bőr hiperpigmentációját gyakran megfigyelik a betegeknél (a melanin fokozott lerakódása a bőrben). A melanocita-stimuláló hormon feleslegét a vérben okozza, ami serkenti a bőr melanocitáit (pigmentsejtjeit) melanin előállítására. Ilyen felesleget okoz az a tény, hogy az agyalapi mirigyben a primer hipokortikáció során a prekurzor, a proopiomelanokortin melanocita-stimuláló és adrenokortikotrop hormonjainak közös koncentrációja nő. A proopiomelanokortin nem rendelkezik hormonális tulajdonságokkal. A kémiai szerkezet szerint ez egy nagy fehérje molekula, amely (bizonyos enzimek által) hasítva több peptidhormonra (adrenokortikotrop, melanocytostimuláló, béta-lipotróp hormonok stb.) Oszlik meg. A melanocita-stimuláló hormon fokozott vérszintje fokozatosan sötétíti a bőrt, ezért az Addison-kór bronzbetegségnek is nevezik.

Addison-kór tünetei és jelei

Az Addison-kórban szenvedő betegek, akik orvoshoz látogatnak, leggyakrabban általános gyengeségüket, megnövekedett fáradtságukat, krónikus fáradtságukat, visszatérő fejfájást, szédülést, ájulást panaszkodnak. Gyakran szorongást, szorongást, fokozott belső stresszt tapasztalnak. Egyes betegeknél neurológiai és mentális zavarok észlelhetők (memóriaromlás, csökkent motiváció, negativizmus, érdeklődés elvesztése az aktuális események iránt, fokozott ingerlékenység, depresszió, depresszió, a gondolkodás elszegényedése stb.). Mindezeket a tüneteket az agyban az összes anyagcsere-típus (szénhidrát, fehérje, lipid, víz és elektrolit) okozta rendellenességek okozzák.

Az elsődleges hypocorticizmussal rendelkező betegeknél progresszív fogyás tapasztalható. Ennek oka a testfolyadékok állandó elvesztése, az anorexia (étvágytalanság) és az izomtömeg mennyiségének csökkenése. Gyakran izomgyengeség, izomfájdalom (izomfájdalom), izomgörcsök, remegés (az ujjak akaratlan remegése), a végtagok érzékenységének csökkenése. Az izmok tüneteit a víz és az elektrolit egyensúly egyensúlya magyarázhatja (különösen a vérben a kálium és a kalcium megnövekedett mennyisége), amelyeket ezeknél a betegeknél általában megfigyelnek.

Az Addison-kórban gyakori a gyomor-bélrendszeri (gyomor-bélrendszeri) tünetek a hányinger, hányás, székrekedés (néha hasmenés) és a diffúz (gyakori) hasi fájdalom formájában. A betegek folyamatosan érzik magukat a sós ételekhez. Emellett folyamatosan aggódnak a szomjúság miatt, így gyakran vizet fogyasztanak. Gyakran előfordul, hogy a gasztroenterológus sokáig megfigyelte az ilyen betegeket, mivel a gyomor-bélrendszer különböző betegségeit észlelik (például gyomorfekély, nyombélfekély, spasztikus colitis, gastritis), és a mellékvesekéreg elégtelensége hosszú ideig nem észlelhető. Az Addison-kórban a gyomor-bélrendszeri tünetek általában korrelálnak az anorexia (étvágytalanság) és a fogyás mértékével.

Az Addison-kór egyik fő jele a hipotenzió (alacsony vérnyomás). A legtöbb betegnél a szisztolés vérnyomás 110 és 90 mm Hg között mozog, és a diasztolés vérnyomás 70 mm Hg alá csökkenhet. A betegség kezdeti szakaszában a hipotenzió csak ortostatikus jellegű (azaz a vérnyomás akkor csökken, amikor a testhelyzet vízszintesről függőlegesre változik). A jövőben a vérnyomáscsökkenés akkor kezdődik, amikor a szervezetre gyakorolt ​​hatások szinte bármilyen stressz tényezőt okoznak egy személy számára. Az alacsony vérnyomás mellett tachycardia is lehet (gyors szívverés), fájdalom a szív régiójában, légszomj. Néha a vérnyomás a normál tartományon belül maradhat, ritkán előfordulhat, hogy megemelkedik (különösen hypertoniás betegeknél). Az Addison-kórban szenvedő nőknél a menstruációs ciklust néha zavarják. Havi vagy teljesen eltűnik (vagyis az amenorrhoea előfordul), vagy szabálytalan. Ez gyakran súlyosan befolyásolja reprodukciós funkciójukat, és a terhességhez kapcsolódó különböző problémákat eredményez. Azoknál a férfiaknál, akiknél ez a betegség impotenciát mutat (a pénisz erekciójának megsértése).

Hyperpigmentáció Addison-kórban

Az Addison-kórban a hiperpigmentáció (a bőr elsötétülése) az egyik legfontosabb tünet, amely ezen patológiára jellemző. Általában egyértelmű összefüggés (függőség) áll fenn a beteg mellékvese elégtelensége, a bőr súlyossága és a bőr és a nyálkahártyák intenzitása között, mivel ez a tünet a betegek egyikénél előfordul. A legtöbb esetben a test első nyitott területei elsötétülnek, amelyek folyamatosan érintkeznek a napfénygel. Leggyakrabban a kezek, az arc és a nyak bőrét alkotják. Emellett a pigmentáció (melanin lerakódások) nő a testrészek azon részén, amelyek általában meglehetősen intenzív sötét színűek. Beszélünk a skrotum bőréről, a mellbimbókról, a perianális zónáról (a végbél körüli bőrről). Ezután a bőre elkezd elsötétülni a tenyéren (tenyérvonalak), valamint azokon a területeken, amelyeken a ruházatok állandóan dörzsölik (ezt a gallér, az öv, a könyök stb. Területén megfigyelik).

Bizonyos esetekben az íny, az ajkak, az arcok, a lágy és a kemény szájpad nyálkahártyája egyes betegeknél elsötétülhet. A későbbi szakaszokban a bőr diffúz hiperpigmentációja következhet be, amely különböző súlyosságú lehet. A bőr füstös, bronz, barna árnyék lehet. Ha az Addison-betegséget a mellékvesekéreg autoimmun pusztulása okozza, nem ritka a betegek számára, hogy a bőr pigmentációjának hátterében vitiligo (pigmentáció, fehér foltok) alakulnak ki. A Vitiligo szinte bárhol előfordulhat a testen, és különböző méretű és körvonalú. Meglehetősen könnyű felismerni, mivel az ilyen betegek bőrének sokkal sötétebbek, mint maguk a foltok, ami egyértelmű kontrasztot teremt közöttük. Nagyon ritkán Addison-kórban a bőr hiperpigmentációja hiányozhat, vagy minimálisan kifejezett (nem észrevehető), egy ilyen állapotot „fehér addisonizmusnak” neveznek. Ezért a bőr sötétségének hiánya még nem bizonyítja, hogy ez a beteg nem rendelkezik mellékvese elégtelenséggel.

Addison-kór diagnózisa

Az Addison-kór diagnosztizálása jelenleg nem nehéz feladat. Ennek a patológiának a diagnózisa a klinikai (előzmények, külső vizsgálatok), a laboratóriumi és radiológiai kutatási módszerek alapján történik. A diagnózis első szakaszában fontos, hogy az orvos megértse, hogy a tünetek (például a bőr hiperpigmentációja, alacsony vérnyomás, általános gyengeség, hasi fájdalom, hányinger, hányás, menstruációs rendellenességek stb.) Ténylegesen kimutathatóak (klinikai vizsgálatok révén). ) az őt kezelő betegben az elsődleges mellékvese elégtelenség jelei. Ezt megerősíti, hogy néhány laboratóriumi vizsgálatot végez (teljes vérszám és biokémiai vérvizsgálat, vizeletvizsgálat). Ezeknek a vizsgálatoknak a mellékvese hormonok (aldoszteron, kortizol), az adrenokortikotrop hormon (ACTH), a renin emelkedett koncentrációi, valamint a vérvíz elektrolit állapotának, a szénhidrát anyagcserének és a sejtek bizonyos rendellenességeinek romlott jelenlétét kell mutatniuk. a vér összetétele.

Ezen túlmenően a laboratóriumi vizsgálatok mellett rövid távú és hosszú távú diagnosztikai teszteket is előírnak az elsődleges hypocorticizmus megerősítésére. Ezek a minták stimuláció. A beteget intramuszkulárisan vagy intravénásan mesterségesen szintetizált adrenokortikotrop hormon (ACTH) adják be, amelyet a Synacthen, synacthen depot vagy cink-kortikotropin kereskedelmi név alatt állítanak elő. Általában lenyelve ezek a gyógyszerek stimulálják a mellékvese kéregét, aminek következtében szövetei intenzíven felszabadítják a hormonokat (kortizol), amelynek koncentrációját a vér 30 és 60 perccel a gyógyszer beadása után határozzák meg. Ha egy betegnek Addison-kórja van, akkor a mellékvesék nem képesek megfelelően reagálni a szinacthen (vagy depot synacthen vagy cink-corticroprop) stimulációjára, aminek következtében a mellékvese hormon szintje a vérplazmában változatlan marad.

Miután megerősítettük az Addison-betegség jelenlétét egy betegben, fontos, hogy az orvos megállapítsa etiológiáját. Mivel az esetek túlnyomó többségében (80–90%) az endokrin betegség oka autoimmun károsodás a mellékvesekéreg szöveteire, a betegnek véradást kell adnia egy immunológiai vizsgálathoz. Ezzel lehetővé válik, hogy antitestek kimutatására az enzimek mellékvese szteroidogenezisét (kialakulásának folyamata a szteroid hormonok) - 21-hidroxiláz (P450c21), 17a-hidroxiláz (P450c17), az enzim hasítja az oldallánc (P450scc), amelyek markerek (indikátorok) a primer autoimmun hypocorticoidism. Ha az ilyen antitesteket nem észlelték, akkor a következő diagnosztikai tesztet kell elvégezni a hosszú láncú zsírsavak (DLC) biokémiai vérvizsgálatára.

A DLC kimutatása az adrenoleukodystrophia fontos diagnosztikai jele, amely az Addison-kór harmadik vezető oka. Negatív eredmény esetén a beteg általában a mellékvesekéreg szöveteinek struktúrájának megjelenítéséhez szükséges sugárzási teszteket (számítógépes tomográfia, mágneses rezonancia képalkotás) ír elő. Ezek a vizsgálatok általában megerősítik a daganat jelenlétét vagy a metasztázisok mellékvesékben a tuberkulózis fókuszát.

A DIC, a Waterhouse-Frideriksen szindróma, az antifoszfolipid szindróma, a gombás fertőzések, a HIV-fertőzés diagnosztikai intézkedéseit nehéz figyelembe venni, mivel számos tényező befolyásolja az adott diagnosztikai módszer kiválasztását. Mindentől függ az adott helyzet. Ezen túlmenően, mindezek a patológiák az Addison-betegség meglehetősen ritka okai, és nem mindig olyan egyszerű a gyanú, hogy a mellékvese elégtelensége jelen van.